Mielitis flácida aguda - Acute flaccid myelitis
| Mielitis flácida aguda | |
|---|---|
| Otros nombres | Parálisis flácida aguda con mielitis anterior, síndrome similar a la poliomielitis |
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| Imagen de resonancia magnética de la médula espinal en un caso de AFM que muestra inflamación de la médula en (d) que se ha resuelto tres semanas después en (e). | |
| Especialidad | Neurología |
| Síntomas | Debilidad, disminución de los reflejos, dificultad para tragar o hablar. |
| Complicaciones | Dificultad para respirar, retención urinaria |
| Inicio habitual | Rápido |
| Causas | Generalmente desconocido; se cree que es causado por una infección viral |
| Método de diagnóstico | Imágenes médicas , estudios de conducción nerviosa , pruebas de líquido cefalorraquídeo |
| Diagnóstico diferencial | Mielitis transversa , síndrome de Guillain-Barré , encefalomielitis aguda diseminada |
| Tratamiento | Atención de apoyo , fisioterapia , ventilación mecánica. |
| Pronóstico | Variable |
| Frecuencia | Raro |
La mielitis flácida aguda ( MFA ) es una afección grave de la médula espinal . Los síntomas incluyen aparición rápida de debilidad en brazos o piernas y disminución de reflejos . También puede ocurrir dificultad para mover los ojos, hablar o tragar. Ocasionalmente, puede haber entumecimiento o dolor. Las complicaciones pueden incluir dificultad para respirar.
La causa de la mayoría de los casos no está clara a partir de 2018. Más del 90% de los casos recientes han seguido a una infección viral leve , como la de enterovirus . Si bien la poliomielitis puede causar AFM, desde 2014, no ha estado involucrada en casos en los Estados Unidos. El mecanismo subyacente implica daño a la materia gris de la médula espinal . El diagnóstico puede estar respaldado por imágenes médicas de la columna, estudios de conducción nerviosa y pruebas de líquido cefalorraquídeo .
El tratamiento incluye cuidados de apoyo . Se puede recomendar fisioterapia . Ocasionalmente, se requiere ventilación mecánica para ayudar a respirar. Los resultados son variables. La afección es poco común y ocurre con mayor frecuencia en niños. Menos de uno de cada 500.000 niños se ve afectado por año en los Estados Unidos. Aunque la enfermedad no es nueva, se ha observado un aumento de casos desde 2014 en Estados Unidos. En 2018, se confirmaron 233 casos en Estados Unidos.
Signos y síntomas
Los síntomas incluyen:
- Dificultad para mover los ojos o párpados caídos.
- Caída o debilidad facial
- Dificultad para tragar o dificultad para hablar
- Debilidad repentina de brazos o piernas.
Un resumen de la afección realizado por los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) en 2014:
Las características comunes incluyeron debilidad focal aguda de las extremidades y hallazgos específicos en las imágenes de resonancia magnética (IRM) de la médula espinal que consisten en lesiones que no mejoran, en gran parte restringidas a la materia gris. En la mayoría de los casos, estas lesiones abarcaron más de un nivel de la médula espinal. Algunos también tenían una disfunción aguda de los pares craneales con lesiones correlativas del tronco encefálico que no mejoraban en la resonancia magnética. Ninguno de los niños experimentó un estado mental alterado o convulsiones . Ninguno presentaba lesiones corticales , subcorticales , ganglionares basales o talámicas en la resonancia magnética. La mayoría de los niños informaron una enfermedad respiratoria febril en las dos semanas anteriores al desarrollo de síntomas neurológicos. En la mayoría de los casos, los análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) demostraron pleocitosis leve a moderada (aumento del recuento de células en el LCR) compatible con un proceso inflamatorio o infeccioso.
Causas
En octubre de 2018, los CDC de EE. UU. Consideraban que la causa de la AFM tenía "una variedad de posibles causas, como virus, toxinas ambientales y trastornos genéticos", y enumeraban poliovirus, enterovirus no polio, virus del Nilo Occidental y adenovirus entre las posibles causas. Más del 90% de las personas con AFM informaron tener síntomas consistentes con una infección viral leve antes del inicio de AFM.
Mucha investigación se ha centrado en los enterovirus no polio 68 (EV-D68) y 71 (EV-A71), una causa común de la enfermedad de manos, pies y boca en bebés y niños pequeños, miembros de las especies de enterovirus D y enterovirus A, respectivamente. , como causas sospechadas. Alguna evidencia apoya un papel causal de EV-D68. El virus Coxsackie A16 también puede influir en algunos casos.
Un informe del Informe Semanal de Morbilidad y Mortalidad de 2014 señaló la dificultad de establecer la causalidad del virus. Avindra Nath , directora clínica del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares y presidenta de la Sociedad Internacional de NeuroVirología , comparó la situación con las investigaciones prolongadas que llevaron a la confirmación del VIH como la causa del SIDA . En respuesta a la sugerencia de que el enterovirus podría estar asumiendo el papel de la poliomielitis, Nath dijo que el EV-D68 era mucho menos virulento y se propagaba mucho más lentamente que la poliomielitis y que, a diferencia de la poliomielitis, solo se observaron unos pocos casos de parálisis por año. mil niños infectados. También sugirió que los adultos con enfermedades respiratorias también deben ser evaluados para detectar déficits neurológicos y que las enfermedades infecciosas deben considerarse como una causa cuando los pacientes presentan síntomas neurológicos.
Un informe posterior describió 29 casos de AFM asociado a EV-D68 en Europa en 2016, y señaló que "estos probablemente representan solo la punta del iceberg".
Diagnóstico
La AFM se diagnostica examinando el sistema nervioso de una persona en combinación con la revisión de imágenes de la médula espinal. Un médico puede examinar el sistema nervioso de una persona y los lugares del cuerpo donde tiene debilidad, tono muscular deficiente y reflejos disminuidos. Además, un médico puede tomar imágenes de resonancia magnética para observar el cerebro y la médula espinal de una persona, realizar pruebas de laboratorio en el líquido cefalorraquídeo (LCR, el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal) y puede verificar la conducción nerviosa (impulso enviado a lo largo de un fibra nerviosa) y respuesta.
El diagnóstico de AFM requiere parálisis aguda de las extremidades y al menos una lesión de la médula espinal de la sustancia gris. El LCR debe mostrar pleocitosis .
Prevención
El CDC recomienda: "Para prevenir infecciones en general, las personas deben quedarse en casa si están enfermas, lavarse las manos con frecuencia con agua y jabón, evitar el contacto cercano (como tocar y dar la mano) con los enfermos, y limpiar y desinfectar superficies tocadas con frecuencia ".
Tratamiento
El tratamiento incluye cuidados de apoyo. Se puede recomendar fisioterapia. Ocasionalmente se requiere ventilación mecánica para ayudar a respirar.
No está claro si la inmunoglobulina , los corticosteroides , el recambio plasmático o la medicación antiviral son útiles.
Resultados
Los estudios de 2014 a 2017 indicaron un resultado deficiente en muchos casos. Siete de 61 casos en los que se detectó EVD68 y ocho seguimientos a largo plazo tuvieron una recuperación completa; se describieron dos muertes en personas gravemente inmunodeprimidas (una con EVD68 y otra con EVD68 y coxsackie A16 detectadas).
Seis de 10 niños en Denver fueron enviados a casa para recibir tratamiento ambulatorio. Algunos de los niños con casos leves y moderados se han recuperado parcialmente de la debilidad temporal de las extremidades, pero aún tienen debilidad permanente, mientras que aquellos con casos más graves no se han recuperado tanto. La fisioterapia intensiva y la terapia ocupacional pueden ser beneficiosas para la recuperación.
Epidemiología
Se observa un patrón estacional en los brotes, con un marcado aumento en los casos notificados a fines del verano y principios del otoño.
El CDC ha determinado y enviado a GenBank secuencias genómicas completas o casi completas para tres cepas conocidas del virus, que están "genéticamente relacionadas con cepas del virus EV-D68 que se detectaron en años anteriores en Estados Unidos, Europa y Asia". "
Si bien las tasas de síntomas paralíticos parecen estar correlacionadas con la cantidad de infecciones respiratorias, en los informes anecdóticos iniciales, los casos no se agrupan dentro de una familia o escuela, lo que sugiere que la parálisis per se no es directamente contagiosa, sino que surge como una complicación muy rara. de la infección respiratoria común.
Se han reportado casos de enfermedades similares en Canadá, el norte de Europa y Japón. Más del 90% de los casos reportados son en niños.
Historia
La AFM solo se ha rastreado formalmente desde 2014, ya que la incidencia se ha disparado en los últimos años.
Un grupo en Texas informó haber observado un patrón en 2013 de uno a cuatro casos por año con características similares a las de la poliomielitis.
En 2014, el Informe Semanal de Morbilidad y Mortalidad de los CDC y una conferencia telefónica de la Actividad de Comunicación y Alcance del Médico (COCA) de los CDC señalaron que muchos casos tenían dolor en el cuello, la espalda o las extremidades, pero por lo demás, los afectados generalmente tenían una sensación normal en las extremidades. Algunos participantes en la conferencia telefónica discutieron si el dolor, que luego desaparece, podría preceder al inicio de la parálisis.
Un informe de octubre de 2014 describió brotes en California y Colorado, lo que sugiere que la cantidad de casos podría ser de 100 o más en todo el país. El diagnóstico incluyó una historia médica detallada , imágenes de resonancia magnética y la eliminación de la mielitis transversa o el síndrome de Guillain-Barré como posibles causas. Los médicos estaban usando una lista de correo en línea para comunicarse sobre casos similares en Alabama y Kansas . El conglomerado de casos más grande conocido estaba en Colorado, con 29 en total, 12 de los cuales habían sido reportados desde agosto en adelante de ese año.
Tres de los cuatro casos tratados en Alabama involucraron una incapacidad total para mover un brazo, que recuerda a una lesión del nervio periférico :
Los tres casos desde agosto realmente se parecen entre sí. Tienen flacidez severa del brazo y ningún cambio de estado mental. Todos ellos tienen resonancias magnéticas de columna similares que muestran la participación de la materia gris. Puede colocar las tres resonancias magnéticas una encima de la otra y se ven casi iguales. Es bastante sorprendente. ... Si levanta el brazo, literalmente cae. La sensación suele estar intacta. Puede haber una leve disminución de la sensibilidad en el otro brazo, pero estos son niños más pequeños, por lo que no siempre cooperan tanto para hacerle un buen examen sensorial.
Children's Mercy Hospital , que tuvo tres o cuatro casos en 2014, informó que las imágenes de resonancia magnética y los síntomas imitaban de cerca la poliomielitis. Informaron: "La aparición repentina de parálisis flácida en una o varias extremidades sin absolutamente ningún hallazgo sensorial, todas las resonancias magnéticas muestran uniformemente un aumento de señal en los cuernos ventrales de la médula espinal; esta es exactamente la misma región de la médula espinal afectada en poliomielitis ... Casi todos los pacientes tienen un aumento de los glóbulos blancos en el líquido cefalorraquídeo. Algunos de los pacientes tienen hallazgos en el tronco del encéfalo y en los nervios craneales ".
De 64 pacientes que cumplían con los criterios de los CDC antes del 29 de octubre de 2014, el 80% había tenido una enfermedad respiratoria previa y el 75% informó fiebre en los días previos a la debilidad de las extremidades, cuyo inicio fue generalmente abrupto. Para el 20 de noviembre, el número de casos confirmados era de 88 en 29 estados.
El CDC solicitó que los médicos brinden información sobre los casos que cumplen con estos criterios: pacientes diagnosticados después del 1 de agosto de 2014, que no tienen más de 21 años de edad, que muestran un inicio agudo de debilidad focal de las extremidades, con una lesión de la médula espinal restringida en gran medida a la materia gris. visualizado por resonancia magnética.
En noviembre de 2018, los CDC informaron que estaban investigando 286 casos, con al menos 116 casos confirmados en 31 estados. El CDC está creando un grupo de trabajo para investigar las causas y encontrar tratamientos.