Mielitis transversa - Transverse myelitis

Mielitis transversa
MRI de mielitis transversal.jpg
Una resonancia magnética que muestra una lesión de mielitis transversa, que es más clara, de forma ovalada en el centro a la derecha. El paciente se recuperó 3 meses después.
Especialidad Neurología
Síntomas Debilidad de las extremidades
Causas Incierto
Método de diagnóstico Examen neurologico
Tratamiento Corticoesteroides

La mielitis transversa (MT) es una afección neurológica poco común en la que se inflama la médula espinal . Transverso implica que la inflamación se extiende horizontalmente a través de la médula espinal. La mielitis transversal parcial y la mielitis parcial son términos que a veces se utilizan para especificar la inflamación que solo afecta a una parte del ancho de la médula espinal. La MT se caracteriza por debilidad y entumecimiento de las extremidades, déficits en las habilidades motoras y sensoriales, actividades disfuncionales del esfínter uretral y anal y disfunción del sistema nervioso autónomo que puede conducir a episodios de hipertensión arterial . Los signos y síntomas varían según el nivel afectado de la médula espinal. Se desconoce la causa subyacente de la MT. La inflamación de la médula espinal observada en la MT se ha asociado con diversas infecciones, trastornos del sistema inmunológico o daño a las fibras nerviosas por pérdida de mielina . A diferencia de la leucomielitis que afecta solo a la sustancia blanca , afecta a toda la sección transversal de la médula espinal. Puede resultar en una disminución de la conductividad eléctrica en el sistema nervioso.

Signos y síntomas

Los síntomas incluyen debilidad y entumecimiento de las extremidades, déficits en las habilidades motoras y sensoriales, actividades disfuncionales del esfínter uretral y anal y disfunción del sistema nervioso autónomo que puede conducir a episodios de presión arterial alta . Los síntomas generalmente se desarrollan en el transcurso de horas a algunas semanas. Los síntomas sensoriales de la MT pueden incluir una sensación de alfileres y agujas subiendo desde los pies. El grado y el tipo de pérdida sensorial dependerán de la extensión de la participación de los distintos tractos sensoriales, pero a menudo existe un "nivel sensorial" en el ganglio espinal del nervio espinal segmentario, por debajo del cual se altera la sensación al dolor o al tacto ligero. . La debilidad motora se produce por la afectación de los tractos piramidales y afecta principalmente a los músculos que flexionan las piernas y extienden los brazos .

Se notan alteraciones en los nervios sensoriales y motores y disfunción del sistema nervioso autónomo al nivel de la lesión o por debajo. Por lo tanto, los signos y síntomas dependen del área de la columna afectada. El dolor de espalda puede ocurrir al nivel de cualquier segmento inflamado de la médula espinal.

Si el segmento cervical superior de la médula espinal está afectado, las cuatro extremidades pueden verse afectadas y existe el riesgo de insuficiencia respiratoria : el nervio frénico, que está formado por los nervios espinales cervicales C3 , C4 y C5, inerva el músculo principal de la respiración . el diafragma .

Las lesiones de la región cervical inferior (C5-T1) causarán una combinación de signos de neuronas motoras superiores e inferiores en las extremidades superiores y exclusivamente signos de neuronas motoras superiores en las extremidades inferiores. Las lesiones cervicales representan aproximadamente el 20% de los casos.

Una lesión del segmento torácico ( T1-12 ) producirá signos de motoneurona superior en las extremidades inferiores, presentándose como una paraparesia espástica . Esta es la ubicación más común de la lesión y, por lo tanto, la mayoría de las personas presentarán debilidad de las extremidades inferiores.

Una lesión del segmento lumbar , la parte inferior de la médula espinal ( L1 - S5 ) a menudo produce una combinación de signos de neuronas motoras superiores e inferiores en las extremidades inferiores. Las lesiones lumbares representan alrededor del 10% de los casos.

Causas

Las espiroquetas de Borrelia burgdorferi causan la enfermedad de Lyme y son una de las muchas infecciones asociadas con la mielitis transversa.
Citomegalovirus

La MT es una condición heterogénea , es decir, hay varias causas identificadas. A veces se utiliza el término trastornos del espectro de mielitis transversa . En el 60% de los pacientes la causa es idiopática . En casos raros, puede estar asociado con meningitis meningocócica.

Cuando aparece como una condición comórbida con neuromielitis óptica (NMO), se considera que es causada por autoinmunidad NMO- IgG , y cuando aparece en casos de esclerosis múltiple (EM), se considera que está producida por la misma condición subyacente que produce las placas de EM.

Otras causas de la MT incluyen infecciones, trastornos del sistema inmunológico y enfermedades desmielinizantes . Las infecciones virales que se sabe están asociadas con la MT incluyen VIH , herpes simple , herpes zoster , citomegalovirus y Epstein-Barr . Flavivirus infecciones como el virus Zika y el virus del Nilo Occidental también se han asociado. La asociación viral de mielitis transversa podría resultar de la propia infección o de la respuesta a ella. Las causas bacterianas asociadas con la MT incluyen Mycoplasma pneumoniae , Bartonella henselae y los tipos de Borrelia que causan la enfermedad de Lyme . La enfermedad de Lyme da lugar a neuroborreliosis que se observa en un pequeño porcentaje (4 a 5 por ciento) de los casos de mielitis transversa aguda. La bacteria Campylobacter jejuni que causa diarrea también es una causa reportada de mielitis transversa.

Otras causas asociadas incluyen la esquistosomiasis por infección por helmintos , lesiones de la médula espinal, trastornos vasculares que impiden el flujo sanguíneo a través de los vasos de la médula espinal y síndrome paraneoplásico .

Fisiopatología

Esta pérdida progresiva de la vaina grasa de mielina que rodea los nervios en la médula espinal afectada se produce por razones poco claras después de infecciones o debido a la esclerosis múltiple . Las infecciones pueden causar TM a través de daño tisular directo o por daño tisular desencadenado por una infección inmunomediada. Las lesiones presentes suelen ser inflamatorias. La afectación de la médula espinal suele ser central, uniforme y simétrica en comparación con la esclerosis múltiple, que suele afectar a la médula de forma irregular y las lesiones suelen ser periféricas. Las lesiones en la MT aguda se limitan principalmente a la médula espinal sin compromiso de otras estructuras del sistema nervioso central .

Mielitis transversal longitudinalmente extensa

Una presentación clínica especial propuesta es la "mielitis transversa longitudinalmente extensa" (LETM), que se define como una MT con una lesión de la médula espinal que se extiende sobre tres o más segmentos vertebrales. Las causas de LETM también son heterogéneas y se ha propuesto la presencia de autoanticuerpos MOG como biomarcador de diagnóstico.

Diagnóstico

RM axial T2 de la columna cervical que muestra una señal normal del cordón (círculo verde) y un aumento de la señal T2 en el cordón central (círculo rojo).

Criterios de diagnóstico

En 2002, el Grupo de Trabajo del Consorcio de Mielitis Transversa propuso los siguientes criterios de diagnóstico para la mielitis transversa aguda idiopática:

Investigaciones

Las personas que desarrollan MT generalmente se transfieren a un neurólogo o neurocirujano que puede investigar urgentemente al paciente en un hospital. Si la respiración se ve afectada, particularmente en las lesiones de la médula espinal superior, se deben tener a mano métodos de ventilación artificial antes y durante el procedimiento de transferencia. El paciente también debe ser cateterizado para examinar y, si es necesario, drenar una vejiga demasiado distendida . Se puede realizar una punción lumbar después de la resonancia magnética o en el momento de la mielografía por tomografía computarizada . Los corticosteroides a menudo se administran en dosis altas cuando los síntomas comienzan con la esperanza de que disminuya el grado de inflamación e hinchazón de la médula espinal, pero aún se debate si esto es realmente efectivo.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la MT aguda incluye trastornos desmielinizantes , como esclerosis múltiple y neuromielitis óptica , infecciones, como el herpes zoster y el virus del herpes simple, y otros tipos de trastornos inflamatorios , como el lupus eritematoso sistémico y la neurosarcoidosis . También es importante descartar una causa aguda de compresión en la médula espinal.

Tratamiento

Si se trata a tiempo, algunas personas experimentan una recuperación completa o casi completa. Las opciones de tratamiento también varían según la causa subyacente. Una opción de tratamiento incluye plasmaféresis . La recuperación de la MT es variable entre individuos y también depende de la causa subyacente. Algunos pacientes comienzan a recuperarse entre las semanas 2 y 12 después del inicio y pueden continuar mejorando hasta por dos años. Es posible que otros pacientes nunca muestren signos de recuperación.

Pronóstico

El pronóstico de la MT depende de si hay mejoría en 3 a 6 meses. Es poco probable que se recupere por completo si no se produce ninguna mejora durante este tiempo. Aún puede ocurrir una recuperación incompleta; sin embargo, la fisioterapia intensiva y la rehabilitación serán muy importantes. Un tercio de las personas con MT experimenta una recuperación completa, un tercio experimenta una recuperación regular pero tiene déficits neurológicos significativos, como la marcha espástica. El tercio final no experimenta recuperación alguna.

Epidemiología

La incidencia de MT es de 4,6 por millón por año, afectando a hombres y mujeres por igual. La MT puede ocurrir a cualquier edad, pero hay picos alrededor de los 10, 20 y después de los 40.

Historia

Henry Charlton Bastian

Los primeros informes que describen los signos y síntomas de la mielitis transversa fueron publicados en 1882 y 1910 por el neurólogo inglés Henry Bastian .

En 1928, Frank Ford observó que en los pacientes con paperas que desarrollaron mielitis aguda, los síntomas solo aparecieron después de que la infección por paperas y los síntomas asociados comenzaran a remitir. En un artículo de The Lancet , Ford sugirió que la mielitis aguda podría ser un síndrome postinfección en la mayoría de los casos (es decir, un resultado de la respuesta inmune del cuerpo que ataca y daña la médula espinal) en lugar de una enfermedad infecciosa donde un virus o alguna otra infección infecciosa. El agente causó parálisis. Su sugerencia fue consistente con los informes de 1922 y 1923 de casos raros en los que los pacientes desarrollaron "encefalomielitis posvacunal" después de recibir la vacuna contra la rabia, que luego se hizo a partir de tejido cerebral portador del virus. El examen patológico de los que habían sucumbido a la enfermedad reveló células inflamatorias y desmielinización en contraposición a las lesiones vasculares predichas por Bastian.

Posteriormente, se demostró que la teoría de Ford de que una respuesta alérgica es la raíz de la enfermedad es solo parcialmente correcta, ya que algunos agentes infecciosos como el micoplasma, el sarampión y la rubéola se aislaron del líquido cefalorraquídeo de algunos pacientes infectados, lo que sugiere que la infección directa podría contribuir a la manifestación de mielitis aguda en ciertos casos.

En 1948, el Dr. Suchett-Kaye describió a un paciente con deterioro de la función motora de las extremidades inferiores que progresaba rápidamente y que se desarrolló como una complicación de la neumonía. En su descripción, acuñó el término mielitis transversa para reflejar el área torácica en forma de banda de sensación alterada que informaron los pacientes. El término "mielopatía transversa aguda" ha surgido desde entonces como un sinónimo aceptable de "mielitis transversa", y los dos términos se utilizan actualmente de manera intercambiable en la bibliografía.

La definición de mielitis transversa también ha evolucionado con el tiempo. La descripción inicial de Bastian incluyó pocos criterios diagnósticos concluyentes; en la década de 1980, se establecieron los criterios de diagnóstico básicos, incluida la paraparesia de desarrollo agudo combinada con disfunción de la médula espinal bilateral durante un período de <4 semanas y un nivel sensorial superior bien definido, sin evidencia de compresión de la médula espinal y un estado estable, no progresivo curso. Las definiciones posteriores se redactaron con el fin de excluir a los pacientes con enfermedades sistémicas o neurológicas subyacentes e incluir solo a aquellos que progresaron al déficit máximo en menos de 4 semanas.

sociedad y Cultura

En 2016, el ex baterista de Slipknot Joey Jordison reveló que había sido hospitalizado por la enfermedad en 2013 y que ese fue el motivo de su controvertido despido. Como la primera celebridad en hablar públicamente sobre tener mielitis transversa, esto ayudó a crear conciencia pública sobre la enfermedad. Jordison murió mientras dormía el 26 de julio de 2021. No se anunció la causa de la muerte.

Etimología

La palabra es del latín: mielitis transversa y el nombre del trastorno se deriva del griego myelós que se refiere a la " médula espinal ", y el sufijo -itis , que denota inflamación .

Ver también

Referencias

Otras lecturas

enlaces externos

Clasificación