La encefalomielitis aguda diseminada - Acute disseminated encephalomyelitis


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encefalomielitis diseminada aguda
sinónimos encefalomielitis desmielinizante aguda
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Fulminante ADEM mostrando muchas lesiones. El paciente sobrevivió, pero se mantuvo en un estado vegetativo persistente
Especialidad Neurología Editar este en Wikidata

Encefalomielitis aguda diseminada ( ADEM ), o aguda desmielinizante encefalomielitis , es una rara autoinmune enfermedad marcada por un ataque repentino, generalizado de la inflamación en el cerebro y la médula espinal . Así como hacer que el cerebro y la médula espinal a inflamarse, ADEM también ataca a los nervios del sistema nervioso central y daña su aislamiento de mielina, que, como consecuencia, destruye la materia blanca . A menudo se acciona después que el paciente ha recibido un viral infección o, tal vez no rutinarias muy raramente específicos vacunas .

Síntomas de Adem se asemejan a los síntomas de la esclerosis múltiple (MS), por lo que la propia enfermedad se clasifica en la clasificación de los múltiples borderline esclerosis enfermedades. Sin embargo, ADEM tiene varias características que lo distinguen de la EM. A diferencia de la EM, ADEM se produce por lo general en niños y se caracteriza por la fiebre rápida, aunque los adolescentes y los adultos pueden contraer la enfermedad también. ADEM consiste en un solo ataque de asma mientras que la EM está marcada con varios ataques de asma (o recaídas), durante un largo período de tiempo. Las recaídas siguientes ADEM se presentan en hasta una cuarta parte de los pacientes, pero la mayoría de estas presentaciones '' multifásicos siguientes ADEM probablemente representan MS. ADEM también se distingue por una pérdida de conciencia, coma y la muerte, que es muy poco frecuente en la EM, excepto en los casos graves.

Afecta a alrededor del 8 por 1.000.000 de personas por año. A pesar de que se presenta en todas las edades, la mayoría de los casos reportados son en niños y adolescentes , con una edad promedio alrededor de 5 a 8 años de edad. La enfermedad afecta a hombres y mujeres casi por igual. La tasa de mortalidad puede ser tan alta como 5%; sin embargo, la recuperación completa se observa en 50 a 75% de los casos con aumento de las tasas de supervivencia de hasta 70 a 90% con las figuras, incluyendo la discapacidad residual menor también. El promedio de tiempo para recuperarse de ADEM ataques de asma es de uno a seis meses.

ADEM produce múltiples inflamatorias lesiones en el cerebro y la médula espinal , particularmente en la materia blanca . Por lo general, estos se encuentran en la sustancia blanca subcortical y central y cortical unión gris-blanco de ambos hemisferios cerebrales , cerebelo , tronco cerebral , y la médula espinal, pero la materia blanca periventricular y la materia gris de la corteza , tálamo y de los ganglios basales también pueden estar implicados.

Cuando una persona tiene más de un episodio desmielinizante de ADEM, la enfermedad se llama entonces recurrente encefalomielitis diseminada o encefalomielitis diseminada multifásica ( MDEM ). Además, un curso fulminante en adultos se ha descrito.

Signos y síntomas

ADEM tiene un inicio brusco y un curso monofásico. Los síntomas comienzan generalmente 1-3 semanas después de la infección. Los principales síntomas incluyen fiebre , dolor de cabeza , náuseas y vómitos , confusión , problemas de visión , somnolencia, convulsiones y coma . Aunque inicialmente los síntomas generalmente son leves, empeoran rápidamente en el transcurso de horas a días, con el tiempo medio para máxima severidad siendo sobre los días cuatro y medio. Los síntomas adicionales incluyen hemiparesia, paraparesia, y parálisis de los nervios craneales.

causas

Desde el descubrimiento de la anti- MOG especificidad frente diagnóstico de la esclerosis múltiple se considera que ADEM es uno de los posibles cursos clínicos de la encefalomielitis anti-MOG asociado

Acerca de cómo aparecen los anticuerpos anti-MOG en los pacientes séricas hay varias teorías:

  • La exposición a las vacunas: La única vacuna probada en relación con ADEM es la forma Semple de la rabia vacuna, pero la hepatitis B , la tos ferina , la difteria , el sarampión, las paperas, la rubéola, el neumococo , la varicela , la gripe, la encefalitis japonesa , y polio vacunas han sido implicados . La mayoría de los estudios que correlacionan la vacunación con ADEM aparición utilizar muestras pequeñas o estudios de casos. Estudios epidemiológicos a gran escala (por ejemplo, la vacuna MMR o la vacuna de la viruela) no muestran un mayor riesgo de ADEM después de la vacunación.
  • En casos raros, ADEM parece desprenderse del trasplante de órganos . Un límite superior para el riesgo de ADEM de vacunación contra el sarampión, si existe, se puede estimar en un 10 por millón, que es mucho menor que el riesgo de desarrollar una infección de ADEM sarampión real, que es alrededor de 1 por cada 1.000 casos. Para una infección por rubéola, el riesgo es de 1 por cada 5.000 casos. Algunas vacunas temprano, más tarde se demostró que han sido contaminados con animal huésped del SNC tejido, tuvieron tasas de incidencia ADEM tan altas como 1 en 600.

Diagnóstico

En la actualidad, la norma internacional comúnmente aceptado para la definición de caso clínico es el publicado por el Pediátrica MS Grupo Internacional de Estudio , revisión de 2007.

Teniendo en cuenta que la definición es clínica, actualmente se desconoce si todos los casos con ADEM son positivos para anti- MOG autoanticuerpos, pero en cualquier caso parece fuertemente relacionada con el diagnóstico de ADEM.

Diagnóstico diferencial

Esclerosis múltiple

Mientras ADEM y MS ambas implican la desmielinización autoinmune, difieren en muchos clínica, genética, formación de imágenes, y los aspectos histopatológicos. Algunos autores consideran que la EM y sus formas limítrofes para constituir un espectro, que sólo difieren en la cronicidad, la gravedad y curso clínico, mientras que otros los consideran discretamente diferentes enfermedades.

Por lo general, ADEM aparece en los niños después de un desafío antigénico y sigue siendo monofásico. Sin embargo, ADEM se produce en los adultos, y también puede ser multifásica clínicamente.

Problemas para el aumento diagnóstico diferencial debido a la falta de acuerdo para una definición de la esclerosis múltiple. Si MS se define simplemente por la separación en el tiempo y en el espacio de las lesiones desmielinizantes como McDonald hizo, no sería suficiente para hacer una diferencia, ya que algunos casos de ADEM satisfagan estas condiciones. Por lo tanto, algunos autores proponen establecer la línea de separación en la forma de las lesiones alrededor de las venas, siendo por lo tanto "perivenoso vs. confluentes desmielinización".

Leucoencefalitis hemorrágica aguda en un paciente con esclerosis múltiple.

La patología de ADEM es muy similar a la de MS con algunas diferencias. La característica patológica de la ADEM es la inflamación perivenular con "mangas de desmielinización" limitadas. placas Sin embargo, MS-como (desmielinización confluente) puede aparecer

Placas en la sustancia blanca en la EM están claramente delineados, mientras que la cicatriz glial en ADEM es suave. Los axones se conservan mejor en las lesiones de ADEM. La inflamación en ADEM es ampliamente difundida y mal definida y, por último, las lesiones son estrictamente perivenosa, mientras que en la EM están dispuestos alrededor de las venas, pero no tan bruscamente.

Sin embargo, la co-ocurrencia de desmielinización perivenosa y confluente en algunos individuos sugiere solapamiento patogénica entre la encefalomielitis diseminada aguda y la esclerosis múltiple y la clasificación errónea incluso con biopsia o incluso postmortem ADEM en adultos puede progresar a MS

encefalomielitis diseminada multifásica

Cuando la persona tiene más de un episodio desmielinizante de ADEM, la enfermedad se llama entonces recurrente encefalomielitis diseminada o encefalomielitis diseminada multifásica (MDEM).

Se ha encontrado que los anti- MOG autoanticuerpos están relacionados con este tipo de ADEM

Otra variante de ADEM en adultos se ha descrito, también relacionado con anti-MOG auto-anticuerpos, ha sido nombrado fulminante encefalomielitis diseminada, y se ha informado de que sea clínicamente ADEM, pero que muestra lesiones de MS-como en la autopsia. Se ha clasificado dentro de las enfermedades desmielinizantes inflamatorias asociadas anti-MOG .

Leucoencefalitis hemorrágica aguda

Leucoencefalitis hemorrágica aguda (AHL, o AHLE), encefalomielitis aguda hemorrágica (ejem), aguda leucoencefalitis hemorrágica necrotizante (ANHLE), síndrome de Weston-Hurst, o la enfermedad de Hurst, es un hiperagudo y con frecuencia forma mortal de ADEM. AHL es relativamente rara (menos de 100 casos han sido reportados en la literatura médica como de 2006), se observa en aproximadamente 2% de los casos ADEM, y se caracteriza por vasculitis necrotizante de vénulas y hemorragia y edema. La muerte es común en la primera semana y la mortalidad general es de un 70%, pero el aumento de la evidencia apunta a resultados favorables después de un tratamiento agresivo con corticosteroides, inmunoglobulinas, ciclofosfamida y el intercambio de plasma. Alrededor del 70% de los supervivientes muestran déficits neurológicos residuales, pero algunos sobrevivientes han mostrado sorprendentemente poco déficit teniendo en cuenta la magnitud de la sustancia blanca afectados.

Esta enfermedad ha sido ocasionalmente asociado con la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn , la malaria , septicemia asociada con la deposición de complejos inmunes, metanol envenenamiento, y otras condiciones subyacentes. También asociación anecdótica con la EM ha sido reportado

Tratamiento

No hay ensayos clínicos controlados se han realizado sobre el tratamiento ADEM, pero el tratamiento agresivo dirigido a reducir rápidamente la inflamación del sistema nervioso central es estándar. El ampliamente aceptado tratamiento de primera línea es altas dosis de intravenosos corticosteroides , tales como metilprednisolona o dexametasona , seguido de 3-6 semanas de dosis orales gradualmente más bajas de prednisolona . Los pacientes tratados con metilprednisolona han mostrado mejores resultados que aquellos tratados con dexametasona. Cirios orales de menos de tres semanas de duración muestran una mayor probabilidad de recaída, y tienden a mostrar resultados más pobres. Otras terapias anti-inflamatorios e inmunosupresores se han reportado para mostrar el efecto beneficioso, tales como la plasmaféresis , altas dosis de intravenosa de inmunoglobulina (IVIg), mitoxantrona y ciclofosfamida . Estos se consideran terapias alternativas, que se utiliza cuando los corticosteroides no se pueden usar o no muestran un efecto.

Existe cierta evidencia que sugiere que los pacientes pueden responder a una combinación de metilprednisolona e inmunoglobulinas si no logran responder a cualquiera de los dos por separado En un estudio de 16 niños con ADEM, 10 recuperado por completo después de altas dosis de metilprednisolona, un caso grave que no ha respondido a los esteroides recuperado completamente después de IV Ig; los cinco casos más graves -con ADAM y severa neuropatía periférica - fueron tratados con altas dosis de metilprednisolona combinado y la inmunoglobulina, dos permanecieron parapléjico, uno tenía motor y desventajas cognitivas, y dos recuperado. Una revisión reciente de tratamiento con IgIV de ADEM (de los que el estudio anterior formó la mayor parte de los casos) encontró que el 70% de los niños mostró una recuperación completa después del tratamiento con IgIV, o IgIV más corticosteroides. Un estudio de tratamiento con IgIV en adultos con ADEM mostró que IgIV parece ser más efectivo en el tratamiento de trastornos sensoriales y motoras, mientras que los esteroides parecen más eficaces en el tratamiento de trastornos de la cognición, la conciencia y rigor. Este mismo estudio encontró un sujeto, un hombre de 71 años de edad que no habían respondido a los esteroides, que respondieron a un tratamiento con IgIV 58 días después del inicio de la enfermedad.

Pronóstico

La recuperación completa se observa en 50 a 70% de los casos, que van a la recuperación del 70 al 90% con alguna discapacidad menor residual (típicamente evaluó a través de medidas tales como MRS o EDSS ), el tiempo medio para recuperar es de uno a seis meses. La tasa de mortalidad puede ser tan alta como 5% -10%.;. Peores resultados están asociados con la falta de respuesta al tratamiento con esteroides, síntomas neurológicos inusualmente severas, o la aparición repentina. Los niños tienden a tener resultados más favorables que los adultos, y los casos que presentan fiebres sin tienden a tener peores resultados. Este último efecto puede ser debido a cualquiera de los efectos protectores de fiebre, o que el diagnóstico y el tratamiento se busca más rápidamente cuando el paciente tiene fiebre.

ADEM puede progresar a la EM. Se considerará MS si algunas lesiones aparecen en diferentes tiempos y las áreas del cerebro

Los déficits motores

Déficits motores residuales se estima que permanecerá en aproximadamente 8 a 30% de los casos, el rango en severidad de leve a la torpeza ataxia y hemiparesia .

neurocognitivo

Los pacientes con enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis múltiple, han demostrado deficiencias cognitivas, incluso cuando no es la discapacidad física mínima. La investigación sugiere que los efectos similares se ven después de ADEM, pero que los déficits son menos severas que las que se observan en la EM. Un estudio de seis niños con ADEM (media de edad de presentación de 7,7 años) fueron probados para una gama de pruebas neurocognitivas después de una media de 3,5 años de recuperación. Los seis niños llevados a cabo en el rango normal en la mayoría de las pruebas, incluyendo el CI verbal y el CI de rendimiento , pero que se realiza al menos una desviación estándar por debajo de las normas de edad en al menos un dominio cognitivo, tales como la atención complejo (un niño), la memoria a corto plazo ( un niño) y el comportamiento de internalización / afectan (dos niños). Significa grupo para cada dominio cognitivo estaban todos dentro de una desviación estándar de las normas de edad, lo que demuestra que, como grupo, eran normal. Estos déficits fueron menos severas que las observadas en los niños de edad similares con un diagnóstico de la EM.

Otro estudio comparó diecinueve niños con antecedentes de ADEM, de los cuales 10 eran de cinco años de edad o más joven en el momento (edad promedio de 3.8 años de edad, a prueba un promedio de 3,9 años más tarde) y nueve eran mayores (7.7y edad en el momento significa de ADEM, probado un promedio de 2,2 años más tarde) a diecinueve controles emparejados. Las puntuaciones en los tests de inteligencia y rendimiento escolar fueron menores en el grupo de inicio ADEM joven (CI promedio de 90) en comparación con el inicio tardío (CI promedio 100) y el grupo control (IQ promedio de 106), mientras que el inicio tardío ADEM los niños obtuvieron puntuaciones más bajas en el procesamiento verbal velocidad. Una vez más, todos los medios grupos estaban dentro de una desviación estándar de los controles, lo que significa que mientras que los efectos fueron estadísticamente fiable, los niños estaban en su conjunto, todavía dentro del rango normal. También hubo más problemas de comportamiento en el grupo de inicio temprano, aunque hay algunos indicios de que esto puede ser debido, al menos en parte, a la tensión de la hospitalización a una edad temprana.

Investigación

La relación entre ADEM y anti-MOG encefalomielitis asociado está actualmente bajo investigación.

Acerca de modelos animales, el modelo animal principal para la MS, la encefalomielitis autoinmune experimental (EAE) es también un modelo animal para ADEM. Al ser una enfermedad monofásica aguda, EAE es mucho más similar a ADEM que MS.

Ver también

referencias

enlaces externos

Clasificación
Recursos externos