Estenosis pilórica - Pyloric stenosis
| Estenosis pilórica | |
|---|---|
| Otros nombres | Pilorostenosis, estenosis pilórica hipertrófica infantil |
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| Contorno del estómago, mostrando sus hitos anatómicos, incluido el píloro. | |
| Especialidad | Cirugía General |
| Síntomas | Vómitos en proyectil después de la alimentación. |
| Complicaciones | Deshidratación , problemas de electrolitos. |
| Inicio habitual | 2 a 12 semanas de edad |
| Causas | Desconocido |
| Factores de riesgo | Cesárea , parto prematuro , alimentación con biberón , primogénito |
| Método de diagnóstico | examen físico, ultrasonido |
| Diagnóstico diferencial | Reflujo gastroesofágico , invaginación intestinal |
| Tratamiento | Cirugía |
| Pronóstico | Excelente |
| Frecuencia | 1,5 por 1000 bebés |
La estenosis pilórica es un estrechamiento de la abertura del estómago a la primera parte del intestino delgado (el píloro ). Los síntomas incluyen vómitos en proyectil sin presencia de bilis . Esto ocurre con mayor frecuencia después de que se alimenta al bebé. La edad típica en la que los síntomas se vuelven obvios es de dos a doce semanas.
La causa de la estenosis pilórica no está clara. Los factores de riesgo en los bebés incluyen el parto por cesárea , el parto prematuro , la alimentación con biberón y el primer hijo . El diagnóstico puede hacerse palpando una masa en forma de aceituna en el abdomen del bebé. Esto a menudo se confirma con una ecografía .
El tratamiento comienza inicialmente corrigiendo la deshidratación y los problemas de electrolitos . Luego, generalmente, esto es seguido por una cirugía, aunque algunos tratan la afección sin cirugía mediante el uso de atropina . Los resultados son generalmente buenos tanto a corto como a largo plazo.
Aproximadamente uno o dos de cada 1000 bebés se ven afectados, y los hombres se ven afectados aproximadamente cuatro veces más a menudo que las mujeres. La condición es muy rara en adultos. La primera descripción de la estenosis pilórica fue en 1888 con el manejo quirúrgico realizado por primera vez en 1912 por Conrad Ramstedt . Antes del tratamiento quirúrgico, la mayoría de los bebés morían.
Signos y síntomas
Los bebés con esta afección generalmente se presentan en cualquier momento de las primeras semanas a los 6 meses de vida con vómitos que empeoran progresivamente . Es más probable que afecte al primogénito de los hombres con más frecuencia que a las mujeres en una proporción de 4 a 1. El vómito se describe a menudo como no manchado de bilis ("no bilioso") y "vómito en proyectil", porque es más enérgico que la regurgitación habitual ( reflujo gastroesofágico ) visto a esta edad. Algunos bebés presentan mala alimentación y pérdida de peso, pero otros muestran un aumento de peso normal. Puede ocurrir deshidratación que hace que el bebé llore sin lágrimas y que los pañales se mojen menos o se ensucien por no orinar durante horas o algunos días. Los síntomas suelen comenzar entre las 3 y las 12 semanas de edad. Los hallazgos incluyen plenitud epigástrica con peristaltismo visible en la parte superior del abdomen de izquierda a derecha del bebé. El hambre constante, los eructos y los cólicos son otros posibles signos de que el bebé no puede comer adecuadamente.
Porque
En raras ocasiones, la estenosis pilórica infantil puede ocurrir como una condición autosómica dominante . No se sabe si se trata de un estrechamiento anatómico congénito o de una hipertrofia funcional del músculo del esfínter pilórico.
Fisiopatología
La obstrucción de la salida gástrica debido al píloro hipertrófico dificulta el vaciado del contenido gástrico en el duodeno . Como consecuencia, todos los alimentos ingeridos y las secreciones gástricas solo pueden salir a través del vómito, que puede ser de tipo proyectil. Si bien se desconoce la causa exacta de la hipertrofia, un estudio sugirió que la hiperacidez neonatal puede estar involucrada en la patogénesis. Esta explicación fisiológica para el desarrollo de la estenosis pilórica clínica alrededor de las 4 semanas y su curación espontánea a largo plazo sin cirugía si se trata de forma conservadora, se ha revisado recientemente.
Los vómitos persistentes provocan la pérdida de ácido del estómago ( ácido clorhídrico ). El material vomitado no contiene bilis porque la obstrucción pilórica impide la entrada del contenido duodenal (que contiene bilis) al estómago. La pérdida de cloruro da como resultado un nivel bajo de cloruro en sangre que afecta la capacidad del riñón para excretar bicarbonato. Este es el factor que evita la corrección de la alcalosis que conduce a la alcalosis metabólica.
Se desarrolla un hiperaldosteronismo secundario debido a la disminución del volumen sanguíneo . Los niveles altos de aldosterona hacen que los riñones retengan con avidez Na + (para corregir la depleción del volumen intravascular ) y excreten cantidades mayores de K + en la orina (lo que resulta en un nivel bajo de potasio en sangre ) .Respuesta compensadora del organismo a la alcalosis metabólica. es hipoventilación que resulta en una pCO 2 arterial elevada .
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante una anamnesis y un examen físico cuidadosos, a menudo complementados con estudios de imágenes radiográficas. Se debe sospechar una estenosis pilórica en cualquier lactante con vómitos intensos. En el examen físico, la palpación del abdomen puede revelar una masa en el epigastrio . Esta masa, que consiste en el píloro agrandado, se conoce como "aceituna" y, a veces, es evidente después de que se le da fórmula para beber al bebé. En raras ocasiones, hay ondas peristálticas que se pueden sentir o ver ( video en NEJM ) debido a que el estómago intenta forzar su contenido más allá de la salida pilórica estrecha.
La mayoría de los casos de estenosis pilórica se diagnostican / confirman con ecografía , si está disponible, que muestra el engrosamiento del píloro y la falta de paso del contenido gástrico al duodeno proximal. El grosor de la pared muscular de 3 milímetros (mm) o más y la longitud del canal pilórico de 15 mm o más se consideran anormales en bebés menores de 30 días. El contenido gástrico no debe verse atravesando el píloro porque si lo hace, se debe descartar la estenosis pilórica y se deben considerar otros diagnósticos diferenciales como el piloroespasmo. Deben tenerse en cuenta las posiciones de la arteria mesentérica superior y la vena mesentérica superior porque las posiciones alteradas de estos dos vasos sugerirían malrotación intestinal en lugar de estenosis pilórica.
Aunque el bebé está expuesto a la radiación, una serie GI superior (radiografías tomadas después de que el bebé bebe un agente de contraste especial ) puede ser diagnóstica al mostrar el píloro con lumen alargado y estrecho y una abolladura en el bulbo duodenal . Una " señal de cuerda " o la "señal de vía de ferrocarril". Para cualquier tipo de estudio, existen criterios de medición específicos que se utilizan para identificar los resultados anormales. Las radiografías simples del abdomen a veces muestran un estómago dilatado. Aunque la endoscopia digestiva alta demostraría obstrucción pilórica, los médicos encontrarían difícil diferenciar con precisión entre estenosis pilórica hipertrófica y piloroespasmo.
Los análisis de sangre revelarán niveles sanguíneos bajos de potasio y cloruro en asociación con un pH sanguíneo elevado y un nivel alto de bicarbonato en sangre debido a la pérdida de ácido del estómago (que contiene ácido clorhídrico ) por vómitos persistentes. Habrá intercambio de potasio extracelular con iones de hidrógeno intracelulares en un intento de corregir el desequilibrio del pH. Estos hallazgos se pueden observar con vómitos intensos por cualquier causa.
Tratamiento
La estenosis pilórica infantil generalmente se trata con cirugía; muy pocos casos son lo suficientemente leves como para ser tratados médicamente.
El peligro de la estenosis pilórica proviene de la deshidratación y la alteración de los electrolitos más que del problema subyacente en sí. Por lo tanto, el bebé debe estabilizarse inicialmente corrigiendo la deshidratación y el pH sanguíneo anormalmente alto que se observa en combinación con niveles bajos de cloruro con líquidos intravenosos. Por lo general, esto se puede lograr en aproximadamente 24 a 48 horas.
Se puede usar atropina intravenosa y oral para tratar la estenosis pilórica. Tiene una tasa de éxito del 85-89% en comparación con casi el 100% para la piloromiotomía, sin embargo, requiere hospitalización prolongada, enfermería especializada y un seguimiento cuidadoso durante el tratamiento. Podría ser una alternativa a la cirugía en niños que tienen contraindicaciones para la anestesia o la cirugía, o en niños cuyos padres no quieren cirugía.
Cirugía
El tratamiento definitivo de la estenosis pilórica es con piloromiotomía quirúrgica conocida como procedimiento de Ramstedt (dividir el músculo del píloro para abrir la salida gástrica). Esta cirugía se puede realizar a través de una sola incisión (generalmente de 3 a 4 cm de largo) o por vía laparoscópica (a través de varias incisiones diminutas), según la experiencia y la preferencia del cirujano.
Hoy en día, la técnica laparoscópica ha suplantado en gran medida a las reparaciones abiertas tradicionales que implicaban una pequeña incisión circular alrededor del ombligo o el procedimiento de Ramstedt. En comparación con las técnicas abiertas más antiguas, la tasa de complicaciones es equivalente, excepto por un riesgo notablemente menor de infección de la herida. En la actualidad, esto se considera el estándar de atención en la mayoría de los hospitales infantiles en los EE. UU., Aunque algunos cirujanos aún realizan la técnica abierta. Después de la reparación, las pequeñas incisiones de 3 mm son difíciles de ver.
La incisión vertical, ilustrada y enumerada arriba, ya no es necesaria, aunque muchas incisiones han sido horizontales en los últimos años. Una vez que el estómago puede vaciarse en el duodeno , la alimentación puede comenzar de nuevo. Se pueden esperar algunos vómitos durante los primeros días después de la cirugía a medida que se asienta el tracto gastrointestinal. En raras ocasiones, el procedimiento de miotomía realizado es incompleto y el vómito en proyectil continúa, lo que requiere una nueva cirugía. La estenosis pilórica generalmente no tiene efectos secundarios a largo plazo ni impacto en el futuro del niño.
Epidemiología
Los varones se ven afectados con más frecuencia que las mujeres, siendo los primogénitos afectados aproximadamente cuatro veces más, y existe una predisposición genética a la enfermedad. Se asocia comúnmente con personas de ascendencia escandinava y tiene patrones de herencia multifactoriales. La estenosis pilórica es más común en caucásicos que en hispanos, negros o asiáticos. La incidencia es de 2,4 por 1000 nacidos vivos en caucásicos, 1,8 en hispanos, 0,7 en negros y 0,6 en asiáticos. También es menos común entre los hijos de padres mixtos. Los bebés varones caucásicos con tipo de sangre B u O tienen más probabilidades de verse afectados que otros tipos.
Los bebés expuestos a la eritromicina tienen un mayor riesgo de desarrollar estenosis pilórica hipertrófica, especialmente cuando el medicamento se toma alrededor de las dos semanas de vida y posiblemente al final del embarazo y a través de la leche materna en las primeras dos semanas de vida.
Referencias
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