Síndrome de dehiscencia del canal superior - Superior canal dehiscence syndrome

Síndrome de dehiscencia del canal superior
Otros nombres SCDS
Especialidad Neurología Edita esto en Wikidata

El síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior es un conjunto de síntomas de audición y equilibrio, relacionados con una afección médica poco común del oído interno , conocida como dehiscencia del canal superior . Los síntomas son causados ​​por un adelgazamiento o ausencia total de la parte del hueso temporal que recubre el canal semicircular superior del sistema vestibular . Existe evidencia de que este raro defecto, o susceptibilidad, es congénito. También hay numerosos casos de síntomas que surgen después de un traumatismo físico en la cabeza. Fue descrito por primera vez en 1998 por Lloyd B. Minor de la Universidad Johns Hopkins en Baltimore .

Síntomas

La dehiscencia del canal superior (SCD) puede afectar tanto la audición como el equilibrio en diferentes grados en diferentes personas.

Los síntomas de SCDS incluyen:

Los síntomas en detalle

  • La autofonía relacionada con SCDS difiere mucho en calidad y varía de la forma más común que resulta de una trompa de Eustaquio abierta o patulosa a través de la cual los que padecen este trastorno escuchan el sonido de su propia voz y respiración. Por el contrario, los pacientes con autofonía relacionada con SCDS informan que escuchan su propia voz como un sonido inquietantemente alto y distorsionado " parecido a un kazoo " en el interior de la cabeza, como si se transmitiera a través de "un altavoz roto". Además, pueden escuchar los crujidos y crujidos de las articulaciones, el sonido de sus pasos al caminar o correr, los latidos de su corazón y el sonido de masticar y otros ruidos digestivos. Algunas personas que padecen esta afección experimentan un nivel tan alto de hiperacusia conductiva que se escuchará un diapasón colocado en el tobillo en el oído afectado. El extraño fenómeno de poder escuchar el sonido de los globos oculares moviéndose en sus órbitas (por ejemplo, cuando se lee en una habitación silenciosa) "como papel de lija sobre madera" es una de las características más distintivas de esta condición y se asocia casi exclusivamente con SCDS.
  • El fenómeno de Tullio , otro de los síntomas más identificables que conducen a un diagnóstico positivo de ECF, es la pérdida del equilibrio inducida por el sonido. Los pacientes que muestran este síntoma pueden experimentar una pérdida de equilibrio, una sensación de mareo por movimiento o incluso náuseas reales, provocadas por los sonidos cotidianos normales. Aunque esto a menudo se asocia con ruidos fuertes, el volumen no es necesariamente un factor. Los pacientes describen una amplia gama de sonidos que afectan el equilibrio: el "traqueteo" de una bolsa de plástico; un cajero que arroja monedas a la caja registradora; un teléfono sonando; Un toque en la puerta; música; el sonido de los niños jugando e incluso la propia voz del paciente son ejemplos típicos de sonidos que pueden provocar una pérdida de equilibrio cuando se presenta esta afección, aunque existen innumerables otros. La presencia de Tullio también puede significar que los movimientos oculares involuntarios ( nistagmo ), a veces rotatorios, son provocados por el sonido, dando al paciente la impresión de que el mundo se inclina, en sentido horario o antihorario, según el lugar de la dehiscencia. Algunos pacientes informan que esta inclinación es de hasta 15 °. Para estas personas, una visita a la sala de conciertos oa un patio de recreo ruidoso puede parecer el epicentro de un terremoto. Un cambio de presión dentro del oído medio (por ejemplo, al volar o sonarse la nariz ) también puede desencadenar un episodio de desequilibrio o nistagmo.
  • La hipoacusia conductiva de baja frecuencia está presente en muchos pacientes con SCDS y se explica por la dehiscencia que actúa como una "tercera ventana". Las vibraciones que ingresan al canal auditivo y al oído medio luego se desvían de manera anormal a través del canal semicircular superior y hacia el espacio intracraneal donde se absorben en lugar de registrarse como sonido en el centro auditivo, la cóclea . Debido a la diferencia de resistencia entre la ventana redonda normal y la ventana de dehiscencia patológica, esta pérdida auditiva es más grave en las frecuencias más bajas y puede confundirse inicialmente con una otosclerosis . En algunos pacientes hay una mejora real de la audición de baja frecuencia a través del sonido conducido por los huesos. Un signo clínico de este fenómeno es la capacidad del paciente para oír (no sentir) un diapasón colocado sobre el hueso del tobillo.
  • El tinnitus pulsátil es otro de los síntomas típicos del SCDS y es causado por la brecha en el hueso dehiscente que permite que los cambios normales de presión relacionados con el pulso dentro de la cavidad craneal ingresen al oído interno de manera anormal. Por tanto, estos cambios de presión afectan al sonido del tinnitus, que se percibirá como que contiene una "onda" o "pitido" sincronizado con el pulso que los pacientes describen como un sonido de "silbido" o como el chirrido de un grillo o un saltamontes.
  • La niebla mental y la fatiga son síntomas comunes de SCDS y son causados ​​por el cerebro que tiene que gastar una cantidad inusual de su energía en el simple acto de mantener el cuerpo en un estado de equilibrio cuando constantemente recibe señales confusas del canal semicircular disfuncional.
  • El dolor de cabeza y la migraña también son mencionados a menudo por pacientes que muestran otros síntomas de SCDS debido a que el cuerpo compensa en exceso la mala audición en el oído afectado al tensar las partes cercanas de la cara, la cabeza y el cuello y usarlos como un tímpano casi secundario.

Causas

Según la investigación actual, en aproximadamente el 2,5% de la población general, los huesos de la cabeza se desarrollan a sólo el 60-70% de su grosor normal en los meses posteriores al nacimiento. Esta predisposición genética puede explicar por qué la sección del hueso temporal que separa el canal semicircular superior de la cavidad craneal , normalmente de 0,8 mm de grosor, muestra un grosor de solo 0,5 mm, haciéndolo más frágil y susceptible a daños por traumatismo craneoencefálico físico o por erosión lenta. . Aún no se ha encontrado una explicación para esta erosión del hueso.

Diagnóstico

La presencia de dehiscencia se puede detectar mediante una tomografía computarizada coronal de alta definición (0,6 mm o menos) del hueso temporal , actualmente la forma más confiable de distinguir entre el síndrome de dehiscencia del canal superior (SCDS) y otras afecciones del oído interno que involucran síntomas similares. como la enfermedad de Ménière , la fístula perilinfática y la dehiscencia del nervio cóclea-facial . Otras herramientas de diagnóstico incluyen la prueba de potencial miogénico evocado vestibular o VEMP , videonistagmografía ( VNG ), electrococleografía (ECOG) y la prueba de silla rotacional. Un diagnóstico preciso es de gran importancia, ya que así se puede evitar una cirugía exploratoria innecesaria del oído medio. Varios de los síntomas típicos del SCDS (p. Ej., Vértigo y Tullio ) también pueden presentarse individualmente o como parte de la enfermedad de Ménière, lo que a veces hace que una enfermedad se confunda con la otra. Se han notificado casos de pacientes afectados por la enfermedad de Ménière y el SCDS al mismo tiempo.

Como el SCDS es una afección muy rara y aún relativamente desconocida, obtener un diagnóstico preciso de esta enfermedad angustiosa (e incluso incapacitante) puede llevar algún tiempo, ya que muchos profesionales de la salud aún no son conscientes de su existencia y con frecuencia descartan los síntomas como salud mental. -relacionada.

Tratamiento

Una vez diagnosticada, la brecha en el hueso temporal puede repararse mediante la restauración quirúrgica del hueso afectado o el taponamiento del canal semicircular superior. Estas técnicas se realizan accediendo al sitio de la dehiscencia a través de una craneotomía de la fosa media o mediante un canal perforado a través del hueso transmastoideo detrás de la oreja afectada. El cemento óseo ha sido el material más utilizado, a pesar de su tendencia al deslizamiento y reabsorción, y la consecuente alta tasa de fallas; Recientemente, se han sustituido los injertos de tejidos blandos.

Epónimo

En ocasiones, este trastorno se ha denominado síndrome de Minor, en honor a su descubridor, Lloyd B. Minor . Sin embargo, ese epónimo también se le ha dado a una condición no relacionada, la parálisis y la anestesia después de una lesión en la columna, que lleva el nombre del neurólogo ruso Lazar Salomowitch Minor (1855-1942). En el último caso, este término es ahora casi obsoleto.

Referencias

enlaces externos

Clasificación
Recursos externos