Paniculitis - Panniculitis
| Paniculitis | |
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| Eritema indurado, una forma de paniculitis lobulillar | |
| Especialidad |
Reumatología 
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La paniculitis es un grupo de enfermedades cuyo sello distintivo es la inflamación del tejido adiposo subcutáneo (la capa de grasa debajo de la piel - panículo adiposo ). Los síntomas incluyen nódulos cutáneos sensibles y signos sistémicos como pérdida de peso y fatiga .
Reiterado, un trastorno inflamatorio localizado principalmente en la grasa subcutánea se denomina "paniculitis", un grupo de trastornos que pueden ser un desafío tanto para el médico como para el dermatopatólogo. El término general para la inflamación de cualquier tejido adiposo es esteatitis .
Signos y síntomas
La paniculitis también se puede clasificar según la presencia o ausencia de síntomas sistémicos . La paniculitis sin enfermedad sistémica puede ser el resultado de un traumatismo o un resfriado. La paniculitis con enfermedad sistémica puede ser causada por:
- trastornos del tejido conjuntivo como lupus eritematoso o esclerodermia ;
- enfermedad linfoproliferativa como linfoma o histiocitosis ;
- pancreatitis o cáncer de páncreas ;
- sarcoidosis con afectación cutánea (observada hasta en un 20 por ciento);
- Deficiencia de alfa 1-antitripsina
- enfermedad de Crohn
Esta no es una lista completa de posibles causas.
Condiciones asociadas
La lipoatrofia o lipodistrofia (la pérdida de tejido adiposo subcutáneo) puede ocurrir en cualquiera de estas condiciones.
Diagnóstico
Clasificación
Puede ocurrir en cualquier tejido graso ( cutáneo o visceral) y a menudo se diagnostica sobre la base de una biopsia de piel profunda , y se puede clasificar adicionalmente por características histológicas según la ubicación de las células inflamatorias (dentro de los lóbulos grasos o en los tabiques que separarlos) y sobre la presencia o ausencia de vasculitis .
Por tanto, hay cuatro subtipos histológicos principales:
- paniculitis lobulillar sin vasculitis (paniculitis aguda, anteriormente denominada enfermedad de Weber-Christian , paniculitis nodular sistémica)
- paniculitis lobulillar con vasculitis
- paniculitis septal sin vasculitis
- paniculitis septal con vasculitis
Lobular
Con vasculitis
El eritema indurado , o "enfermedad de Bazin", es una paniculitis en la parte posterior de las pantorrillas. Anteriormente se pensaba que era una reacción al bacilo tuberculoso . Ahora se considera una paniculitis que no está asociada con un solo patógeno definido.
La vasculitis nodular es una afección cutánea caracterizada por nódulos pequeños, sensibles y enrojecidos en las piernas, principalmente en las pantorrillas y las espinillas. Microscópicamente existen granulomas epitelioides y vasculitis en el tejido subcutáneo, lo que lo convierte en una forma de paniculitis. Actualmente se cree que la mayoría de estos casos son manifestaciones de tuberculosis y, de hecho, responden bien al tratamiento antituberculoso.
Sin vasculitis
Las formas de paniculitis no vasculitis que pueden ocurrir incluyen:
- La paniculitis histiocítica citofágica fue descrita por primera vez en 1980 por Winkelmann como una enfermedad histiocítica crónica del tejido adiposo subcutáneo , que se caracteriza clínicamente por nódulos eritematosos dolorosos , fiebre alta recurrente , malestar general , ictericia , organomegalia , derrames serosos , pancitopenia , disfunción hepática y anomalías de la coagulación. . La CHP puede ocurrir de forma aislada o como parte de las manifestaciones cutáneas del síndrome hemofagocítico (SPH). La CHP es una forma rara y a menudo fatal de paniculitis con afectación multisistémica. Pero también puede presentarse de forma benigna afectando solo el tejido subcutáneo, por lo que tiene un amplio espectro clínico.
- La paniculitis traumática es una paniculitis que se produce después de un traumatismo en la piel.
- La paniculitis por frío es una paniculitis que se produce después de la exposición al frío, y se observa con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños. Esta afección se ha descrito en niños que chupan hielo o paletas heladas y, por lo tanto, a veces se la denomina "paniculitis de paletas heladas". El término se acuñó cuando una paciente con una erupción de origen desconocido en la mejilla fue llevada a un dermatólogo .
- La paniculitis gotosa es una paniculitis causada por el depósito de cristales de ácido úrico en la gota .
- La paniculitis pancreática (también conocida como paniculitis enzimática, necrosis grasa pancreática y necrosis grasa subcutánea) es una paniculitis que se asocia con mayor frecuencia con carcinoma pancreático y, más raramente, con anomalías anatómicas pancreáticas, pseudoquistes o pancreatitis inducida por fármacos.
- La paniculitis facticia es una paniculitis que puede ser inducida por la inyección de materiales orgánicos, povidona , heces , saliva , fluidos vaginales y aceites.
Con hendiduras en forma de aguja
La lipodermatoesclerosis es una forma de paniculitis asociada con insuficiencia venosa crónica que se presenta con induraciones marrones en la parte anterior de las espinillas. Puede estar asociado con dolor y otros signos de insuficiencia venosa crónica . La causa exacta es desconocida.
Otras formas incluyen:
- Necrosis de la grasa subcutánea del recién nacido , una forma de paniculitis que ocurre en los recién nacidos y que generalmente se resuelve por sí sola, que puede ser el resultado de una lesión hipóxica a niveles relativamente altos de grasa parda .
- Esclerema neonatal , que afecta a los partos prematuros .
- Enfermedad de Weber-Christian , una forma simétrica de la enfermedad de origen desconocido que se presenta en mujeres de mediana edad.
- Paniculitis por lupus eritematoso , paniculitis asociada con lupus eritematoso .
- Formas asociadas con el uso de altas dosis de corticosteroides sistémicos durante la abstinencia rápida de corticosteroides y por la inyección de silicona o aceites minerales .
Septal
Eritema nudoso
El eritema nudoso es una forma de paniculitis caracterizada por nódulos rojos dolorosos, de 1 a 10 cm, asociados con síntomas sistémicos que incluyen fiebre, malestar y dolor articular. Los nódulos pueden volverse de color púrpura azulado, amarillentos y verdes, y desaparecer en un período de 2 a 6 semanas sin ulceración ni cicatrización. El eritema nudoso se asocia con infecciones , que incluyen hepatitis C , EBV y tuberculosis , enfermedad de Crohn y sarcoidosis , embarazo , medicamentos que incluyen sulfonamidas y algunos cánceres , incluido el linfoma no Hodgkin y el cáncer de páncreas .
Asociado a deficiencia de A1AT
La paniculitis por deficiencia de alfa-1 antitripsina es una paniculitis asociada con una deficiencia de la enzima α 1 -antitripsina.
Tratamiento
Ver también
Referencias
enlaces externos
| Clasificación |
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