Factor regulador de mielina - Myelin regulatory factor
| Factor regulador de mielina | |
|---|---|
| Identificadores | |
| Símbolo | MYRF |
| InterPro | IPR026933 |
| Membranome | 237 |
El factor regulador de la mielina ( MyRF ), también conocido como factor regulador del gen de la mielina (MRF), es una proteína que en los seres humanos está codificada por el gen MYRF .
Ortólogos
El factor regulador de la mielina está codificado por el gen Myrf / GM98 en ratones y por el gen MYRF en humanos. La familia de proteínas similares a MyRF también contiene los ortólogos pqn-47 de C. elegans y MYRFA de Dictyostelium . Todos los ortólogos tienen un dominio de unión al ADN de alta homología con la proteína Ndt80 de Saccharomyces cerevisiae (un factor de transcripción similar a p53 ) y, por lo tanto, probablemente actúen como factor de transcripción.
Función
MyRF es un factor de transcripción que promueve la expresión de muchos genes importantes en la producción de mielina . Por tanto, es de vital importancia en el desarrollo y mantenimiento de las vainas de mielina.
La expresión de MYRF es específica de oligodendrocitos mielinizantes maduros en el SNC . Se ha demostrado que es fundamental para el mantenimiento de la mielina por estas células. Tras la ablación de MYRF, la expresión de genes de mielina como PLP1 , MBP , MAG y MOG desciende rápidamente. Por lo tanto, MYRF es un regulador clave y probablemente un activador directo de la expresión de estos genes.
Modelos animales
Los ratones que pierden MYRF durante la edad adulta presentan una desmielinización grave similar a la observada en modelos animales de esclerosis múltiple . Esto subraya la importancia de una renovación activa de proteínas en la vaina de mielina . Además, la actividad de MYRF aumenta durante la remielinización, lo que sugiere que tiene un papel fundamental en este proceso. Los animales con Myrf reprimido en una proporción de células precursoras de oligodendrocitos mostraron una recuperación funcional retardada de la lesión de la médula espinal.
Se ha demostrado que el myrf está significativamente regulado a la baja en un modelo de ratón que porta la misma mutación en la proteína NPC1 que subyace a la enfermedad de Niemann-Pick tipo C1, un proceso neurodegenerativo en el que la dismielinización es un factor patogénico principal. Por tanto, una perturbación de la maduración y mielinización de los oligodendrocitos podría ser una razón subyacente de los déficits neurológicos.