Linfoma cutáneo de células T - Cutaneous T cell lymphoma
| Linfoma cutáneo de células T | |
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| Micrografía que muestra un linfoma cutáneo de células T. Mancha H&E . | |
| Especialidad | Hematología y oncología |
El linfoma cutáneo de células T ( CTCL ) es una clase de linfoma no Hodgkin , que es un tipo de cáncer del sistema inmunológico . A diferencia de la mayoría de los linfomas no Hodgkin (que son generalmente células B relacionado), CTCL es causada por una mutación de células T . Las células T cancerosas en el cuerpo inicialmente migran a la piel , provocando la aparición de diversas lesiones . Estas lesiones cambian de forma a medida que avanza la enfermedad, por lo general comienzan como lo que parece ser una erupción que puede causar mucha picazón y, finalmente, forma placas y tumores antes.extendiéndose a otras partes del cuerpo.
Signos y síntomas
La presentación depende de si se trata de micosis fungoide o síndrome de Sézary , los más frecuentes, aunque no los únicos. Entre los síntomas para los tipos anteriormente mencionados son: los ganglios linfáticos ampliada , un agrandamiento del hígado y el bazo , y no específica dermatitis .
Causa
Se desconoce la causa de CTCL.
Diagnóstico
La Sociedad Internacional de Linfomas Cutáneos propuso en 2005 un algoritmo basado en puntos para el diagnóstico de formas tempranas de linfoma cutáneo de células T.
Clasificación
El linfoma cutáneo de células T se puede dividir en varios subtipos. La micosis fungoide es la forma más común de CTCL y es responsable de la mitad de todos los casos. Un OMS - EORTC clasificación se ha desarrollado.
- Reticulosis pagetoide
- Síndrome de Sézary
- Piel flácida granulomatosa
- Papulosis linfomatoide
- Pitiriasis liquenoide crónica
- Pitiriasis liquenoides y varioliformis acuta
- Linfoma cutáneo de células T CD30 +
- Linfoma cutáneo secundario de células grandes CD30 +
- Linfoma cutáneo de células T grandes no micosis fungoide CD30−
- Linfoma pleomórfico de células T
- Linfoma de Lennert
- Linfoma subcutáneo de células T
- Linfoma angiocéntrico
- Linfoma blástico de células NK
- Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes
Tratamiento
No existe cura para el CTCL, pero hay una variedad de opciones de tratamiento disponibles y algunos pacientes con CTCL pueden llevar una vida normal con este cáncer, aunque los síntomas pueden ser debilitantes y dolorosos, incluso en etapas más tempranas. Los tratamientos aprobados por la FDA incluyen los siguientes:
- (1999) Denileukin diftitox (Ontak)
- (2000) Bexaroteno (Targretin) un retinoide
- (2006) Vorinostat (Zolinza) un inhibidor de hidroximato histona desacetilasa (HDAC)
- (2009) Romidepsina (Istodax), un inhibidor de la histona desacetilasa del péptido cíclico (HDAC)
- (2018) Poteligeo (mogamulizumab-kpkc)
Se ha demostrado que los inhibidores de la histona desacetilasa (HDAC) tienen propiedades antiproliferativas y citotóxicas contra el CTCL. Otros tratamientos (no indicados en la etiqueta) incluyen:
- Corticosteroides tópicos y orales
- Gel y cápsulas de bexaroteno (Targretin)
- Carmustina (BCNU, una nitrosourea )
- Mecloretamina (mostaza nitrogenada)
- Fototerapia (UVB de banda ancha y estrecha o PUVA)
- Electroterapia cutánea local y total (TSET)
- Radioterapia convencional
- Fotoféresis
- Interferones
- Alemtuzumab (Campath-1H)
- Metotrexato
- Pentostatina y otros análogos de purina ( fludarabina , 2-desoxicloroadenosina)
- Liposomal doxorubicin (Doxil)
- Gemcitabina (Gemzar)
- Ciclofosfamida
- Médula ósea / células madre
- Trasplante alogénico
- Forodesina (inhibe la purina nucleósido fosforilasa)
En 2010, la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. Otorgó la designación de medicamento huérfano para un tratamiento tópico para el prurito en el linfoma cutáneo de células T a una compañía farmacéutica llamada Elorac.
Epidemiología
De todos los cánceres que involucran linfocitos , el 2% de los casos son linfomas cutáneos de células T. El CTCL es más común en hombres y en personas afroamericanas . La incidencia de CTCL en hombres es 1,6 veces mayor que en mujeres.
Existe alguna evidencia de una relación entre el virus linfotrópico T humano (HTLV) y el subtipo de leucemia / linfoma de células T adultas. Definitivamente no se ha demostrado un vínculo definitivo entre cualquier infección viral o factor ambiental con otros subtipos de CTCL.
Ver también
Referencias
enlaces externos
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