Syrinx (medicamento) - Syrinx (medicine)
Una siringe es una rara cavidad neuroglial llena de líquido dentro de la médula espinal ( siringomielia ), en el tronco del encéfalo ( siringobulbia ) o en los nervios del codo, generalmente a una edad temprana.
Presentación
Los síntomas suelen comenzar de forma insidiosa entre la adolescencia y los 45 años. La siringomielia se desarrolla en el centro de la médula espinal y provoca un síndrome de la médula central. Los déficits sensoriales del dolor y la temperatura ocurren temprano, pero es posible que no se reconozcan durante años. La primera anomalía reconocida puede ser una quemadura o un corte indoloro. La siringomielia suele causar debilidad, atrofia y, a menudo, fasciculaciones e hiperreflexia de manos y brazos; Es característico un déficit en la sensación de dolor y temperatura en una distribución similar a una capa sobre los hombros, brazos y espalda. El tacto ligero, la posición y la sensación de vibración no se ven afectados. Más tarde, se desarrolla debilidad espástica en las piernas. Los déficits pueden ser asimétricos.
La siringobulbia puede causar vértigo, nistagmo, pérdida unilateral o bilateral de la sensibilidad facial, atrofia y debilidad lingual, disartria , disfagia, ronquera y, a veces, deficiencias sensoriales o motoras periféricas debido a la compresión medular.
Porque
Una siringe se produce cuando una sustancia protectora acuosa conocida como líquido cefalorraquídeo , que normalmente fluye alrededor de la médula espinal y el cerebro, transportando nutrientes y productos de desecho, se acumula en un área pequeña de la médula espinal y forma un pseudoquiste .
Varias condiciones médicas pueden causar una obstrucción en el flujo normal del líquido cefalorraquídeo , redirigiéndolo hacia la médula espinal. Por razones que solo ahora se están aclarando, esto da como resultado la formación de siringe. El líquido cefalorraquídeo llena la siringe. Las diferencias de presión a lo largo de la columna hacen que el líquido se mueva dentro del quiste. Los médicos creen que es este movimiento continuo de líquido lo que da como resultado el crecimiento del quiste y un mayor daño a la médula espinal.
En el caso de la siringomielia , la siringe puede expandirse y alargarse con el tiempo, destruyendo la médula espinal. Dado que la médula espinal conecta el cerebro con los nervios de las extremidades, este daño puede provocar dolor, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza y pérdida de la capacidad de sentir extremos de frío o calor, especialmente en las manos. Cada paciente experimenta una combinación diferente de síntomas. Estos síntomas suelen variar según la extensión y, a menudo de manera más crítica, la ubicación de la siringe dentro de la médula espinal.
Las siringe suelen ser el resultado de lesiones que obstruyen parcialmente el flujo de LCR. Al menos la mitad de las siringe se producen en pacientes con anomalías congénitas de la unión craneocervical (p. Ej., Herniación del tejido cerebeloso en el canal espinal, denominada malformación de Chiari ), cerebro (p. Ej., Encefalocele) o médula espinal (p. Ej., Mielomeningocele; consulte Anomalías neurológicas congénitas: cerebro Anomalías). Por razones desconocidas, estas anomalías congénitas a menudo se expanden durante la adolescencia o la edad adulta. Una siringe también puede desarrollarse en pacientes que tienen un tumor de la médula espinal, cicatrización debido a un traumatismo espinal previo o sin factores predisponentes conocidos. Aproximadamente el 30% de las personas con un tumor de la médula espinal eventualmente desarrollan una siringe.
La siringomielia es una cavidad longitudinal paramediana, generalmente irregular. Afecta con mayor frecuencia a las regiones cervical y torácica, pero puede extenderse más hacia abajo o hacia arriba en el tronco del encéfalo (siringobulbia). La siringobulbia, que es poco común, suele presentarse como un espacio en forma de hendidura dentro del tronco encefálico inferior y puede interrumpir o comprimir los nervios craneales inferiores o las vías sensoriales ascendentes o motoras descendentes.
Diagnóstico
Una siringe es sugerida por un síndrome del cordón central inexplicado u otros déficits neurológicos característicos, en particular los déficits sensoriales del dolor y la temperatura en una distribución similar a una capa. Se realiza una resonancia magnética de toda la médula espinal y el cerebro. La administración de gadolinio intravenoso durante el examen de resonancia magnética es útil para detectar cualquier tumor asociado.
Tratamiento
Los problemas subyacentes (por ejemplo, anomalías de la unión craneocervical, cicatrización posoperatoria, tumores espinales) se corrigen cuando es posible. La descompresión quirúrgica del foramen magnum y la médula cervical superior es el único tratamiento útil, pero la cirugía no suele revertir el deterioro neurológico grave.
Etimología
La siringe se toma directamente de la palabra griega antigua para "tubo". Es la raíz de la palabra "jeringa".