Psoriasis pustulosa generalizada - Generalized pustular psoriasis
| Psoriasis pustulosa generalizada | |
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| Especialidad |
Dermatología 
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La psoriasis pustulosa generalizada ( GPP ) es un tipo de psoriasis extremadamente raro que puede presentarse en una variedad de formas. A diferencia de las formas más generales y comunes de psoriasis, la GPP generalmente cubre todo el cuerpo y con ampollas llenas de pus en lugar de placas. La GPP puede presentarse a cualquier edad, pero es más rara en niños pequeños. Puede aparecer con o sin antecedentes o antecedentes de psoriasis, y puede volver a aparecer en episodios periódicos.
Signos y síntomas
La GPP se presenta como pústulas y placas en una amplia zona del cuerpo. Se diferencia de la forma localizada de psoriasis pustulosa en que los pacientes suelen presentar fiebre y enfermedades sistémicas.
Sin embargo, el síntoma más prominente, como se describe en Archives of Dermatology , es "pústulas subcorneales estériles, del tamaño de una cabeza de alfiler". La mesa redonda del IPC agrega que estas pústulas a menudo ocurren en los bordes "de placas en expansión e intensamente inflamatorias" o "dentro de la piel eritrodérmica".
Causas
La mayoría de los casos de psoriasis pustulosa generalizada se presentan en pacientes con trastornos de psoriasis previos o existentes. Sin embargo, hay muchos casos de GPP que surgen sin antecedentes de psoriasis.
El Departamento de Dermatología de la Universidad de São Paulo propuso una clasificación para estas dos condiciones. Pso + representa a pacientes con antecedentes personales de psoriasis y pso- representa a pacientes sin antecedentes de psoriasis. También identificaron un factor común entre los pacientes de cada grupo: en el grupo pso +, el factor precipitante más común es la abstinencia de corticosteroides. En el grupo pso, el factor desencadenante más común es la infección.
En una gran parte de los casos, la enfermedad es provocada por algún factor desencadenante. A través de la investigación y la observación, se han identificado muchos de estos factores. La siguiente tabla, de un artículo en Cutis, enumera algunos factores que se han observado como influyentes en el inicio de la GPP.
| Factores provocadores que influyen en la psoriasis pustulosa |
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| Fármacos: litio , aspirina , salicilatos , metotrexato , corticosteroides , progesterona , fenilbutazona , trazodona , penicilina , hidroxicloroquina |
| Irritación por terapia tópica: alquitrán de hulla , antralina |
| Infecciones: dentales, respiratorias superiores |
| El embarazo |
| Irradiación solar |
Fuente: "Cuadro II", "Psoriasis pustulosa" Farber y Nall, 1993
Factores genéticos
Aunque es probable que existan múltiples factores genéticos y desencadenantes ambientales, se ha demostrado que las mutaciones que causan defectos en los genes IL-36RN , CARD14 y AP1S3 causan GPP.
Diagnóstico
Clasificación
Es importante señalar que, si bien existen diferentes formas de GPP, no se excluyen entre sí. Uno puede transformarse en otro, o pueden ocurrir múltiples formas simultáneamente.
Psoriasis pustulosa generalizada aguda de von Zumbusch
La psoriasis de Von Zumbusch lleva el nombre del dermatólogo alemán Leo Ritter von Zumbusch (1874-1940), hijo de Kaspar von Zumbusch, quien describió el primer caso documentado de psoriasis pustulosa generalizada a principios del siglo XX. Ver informe de caso n. ° 1. A veces, todas o algunas de las GPP se denominan psoriasis de von Zumbusch, pero en la literatura a menudo se distingue como una forma específica de GPP.
Eugene M. Farber, MD y sus colegas proporcionan una descripción de la psoriasis de von Zumbusch en "Psoriasis pustular", publicado en Cutis . Describen el patrón como "ondas de enrojecimiento generalizado o universalmente ardiente". Las áreas afectadas son "dolorosas y sensibles". Se forman pequeñas pústulas subcorneales, con tamaños originalmente entre 1 y 10 mm de diámetro. Estas pústulas pueden fusionarse para formar "lagos de pus de color amarillo verdoso". Las pústulas se secan y siguen "ondas de descamación escarlatiniforme [que se asemeja a la escarlatina], que eliminan las pústulas desecantes". En lo que respecta al inicio, la forma de von Zumbusch puede "superponerse a cualquier patrón previo de psoriasis". También puede o no repetirse periódicamente.
Psoriasis pustulosa generalizada del embarazo (impétigo herpetiformis)
Esta forma de GPP tiende a tener características simétricas y agrupadas. Por lo general, comienza a principios del tercer trimestre del embarazo y generalmente persiste hasta que nace el niño, pero en ocasiones mucho después.
En 2009, el Dr. Debeeka Hazarika, presidente de la rama de los estados del noreste de la Asociación India de Dermatólogos, Venereólogos y Leprólogos (IADVL), publicó un artículo titulado "Psoriasis pustulosa generalizada del embarazo tratada con éxito con ciclosporina" en Indian J Dermatol Venereol Leprol . Como informó Hazarika, ha habido hasta nueve casos en los que la enfermedad fue recurrente en embarazos posteriores. Ver informe de caso 2
En 1979, Frank R. Murphy, MD y Lewis P. Stolman, MD informaron sobre el caso de una mujer que desarrolló psoriasis pustulosa generalizada en respuesta a dosis de progestágenos , lo que sugiere un vínculo entre los progestágenos y la GPP. La mayoría de los casos de GPP en el embarazo ocurren al final del tercer trimestre, generalmente cuando aumenta la producción de progesterona .
Infantil y juvenil
La GPP es una enfermedad rara en general, pero aún más en los niños. En 2010, se publicó un artículo en Dermatología Pediátrica por el Departamento de Dermatología de la Universidad de São Paulo. El informe reconoció que la psoriasis es una afección cutánea relativamente común en los niños, pero "la variante pustulosa es rara". De 1.262 casos de psoriasis en niños, se encontró una "tasa del 0,6% de variantes pustulosas". Cuando la GPP ocurre en niños, generalmente aparece durante el primer año de vida.
Khan y col. informaron que en pacientes con GPP de diez años o menos, menos del 12% de los casos están precedidos por psoriasis ordinaria. Esto difiere mucho de los casos de GPP en adultos, donde el 85% de GPP está precedido por lesiones psoriásicas típicas.
Según el artículo de la Universidad de São Paulo, mencionado anteriormente, "El inicio de la GPP infantil es generalmente abrupto y se acompaña de características tóxicas". El episodio agudo original suele durar unos pocos días, pero "pueden seguir oleadas repetidas de inflamación y pustulación". Es importante que la enfermedad se controle de inmediato para prevenir complicaciones potencialmente mortales, como infecciones o [sepsis]. Otras complicaciones incluyen "alteraciones metabólicas, hemodinámicas y termorreguladoras" que se producen como resultado de "alteraciones de la barrera epidérmica".
Ver informe de caso 3
Circinado y anular
Este tipo de psoriasis aparece como lesiones redondas. Comienza como áreas discretas que se elevan y se hinchan. Aparecen pústulas en los bordes de las lesiones redondas, creando anillos. Luego, las pústulas se secan y dejan un rastro de escamas a medida que crece la lesión.
Ver informe de caso 4
Tratos
Los tratamientos varían ampliamente y se ha documentado que muchos medicamentos diferentes tienen éxito. Algunos medicamentos tienen éxito en algunos pacientes, pero fracasan en otros. A continuación se muestra una lista de algunos medicamentos que se usan para tratar la GPP:
- Etanercept
- PUVA
- Hidroxiurea
- Dapsona
- Corticosteroides sistémicos
- Ciclosporina A
- Adalimumab
- Etretinato
- Isotretinoína
- Acitretina
Pronóstico
La GPP es un tipo de psoriasis poco común y grave. En casos raros se dice que es fatal y en algunos casos ha llevado a los pacientes a unidades de quemados intensivos. Un artículo publicado en Pediatric Dermatology dijo: "El patrón de GPP es como una forma de psoriasis aguda, episódica y potencialmente mortal". No existe un tratamiento curativo para la GPP y, como tal, la tasa de mortalidad es alta. Ryan y Baker observaron 155 pacientes con GPP, 106 de los cuales fueron seguidos. 26 de los 106 murieron como resultado de la psoriasis o del tratamiento. Sus datos dan una tasa de mortalidad del 25%.
Reportes del caso
Informe de caso 1
Von Zumbusch observó a un paciente masculino, que había tenido psoriasis clásica durante varios años, y que luego pasó por episodios recurrentes de [eritema] brillante y [edema], que se llenaron de pústulas múltiples. Von Zumbusch observó a este paciente durante nueve ingresos hospitalarios durante 10 años.
Informe de caso 2
Hazarika dio un informe de una mujer de 29 años sin antecedentes familiares de psoriasis, que había tenido un primer embarazo normal, que presentó GPP en la semana veintiocho de su segundo embarazo. La terapia con esteroides provocó un empeoramiento de los síntomas. Con ciclosporina, las lesiones desaparecieron en 10 a 14 días, pero aparecieron nuevas lesiones. La paciente dio a luz a un bebé sano en la trigésimo octava semana de embarazo. Un mes y medio después del parto, la mujer presentó una placa psoriásica en la pierna.
Informe de caso 3
Un niño de once años tenía una historia de ocho años de GPP recurrente. Sufría de "fiebre, malestar y dolor". Fue tratado con acitretina y se observó una mejoría en cinco semanas.
Informe de caso 4
En 1991, se informó de un caso de un hombre que tenía psoriasis en placas y la trataba con radiación ultravioleta en un salón de bronceado . Después de recibir una quemadura de espesor parcial por sobreexposición, presentó psoriasis pustulosa anular, que desapareció después de 21 días, solo para reaparecer cada 3 a 6 semanas durante un año.
Informe de caso 5
Un informe de caso publicado en el Journal of Dermatological Treatment documenta el uso exitoso de adalimumab para controlar los síntomas e inducir una recaída durante 72 semanas. "El adalimumab está ... aprobado para el tratamiento de la artritis reumatoide de moderada a grave ... y más recientemente para el tratamiento de la artritis psoriásica".
Ver también
Referencias
enlaces externos
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