Fibrosis - Fibrosis
Fibrosis | |
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Micrografía de un corazón que muestra fibrosis (amarillo, a la izquierda de la imagen) y depósito de amiloide (marrón, a la derecha de la imagen). Mancha de Movat . | |
Especialidad | Patología , reumatología |
Complicaciones | Cirrosis |
Factores de riesgo | Lesiones repetidas, inflamación crónica. |
La fibrosis , también conocida como cicatrización fibrótica , es una cicatrización patológica de heridas en la que el tejido conectivo reemplaza al tejido parenquimatoso normal en la medida en que no se controla, lo que lleva a una remodelación tisular considerable y la formación de tejido cicatricial permanente .
Las lesiones repetidas, la inflamación crónica y la reparación son susceptibles a la fibrosis, donde los fibroblastos producen una acumulación excesiva accidental de componentes de la matriz extracelular, como el colágeno, lo que lleva a la formación de una cicatriz fibrótica permanente.
En respuesta a una lesión, esto se llama cicatrización , y si la fibrosis surge de una sola línea celular, se llama fibroma . Fisiológicamente, la fibrosis actúa depositando tejido conectivo, que puede interferir o inhibir totalmente la arquitectura y función normales del órgano o tejido subyacente. La fibrosis se puede utilizar para describir el estado patológico de depósito excesivo de tejido fibroso, así como el proceso de depósito de tejido conectivo durante la cicatrización. Definida por la acumulación patológica de proteínas de la matriz extracelular (MEC), la fibrosis da como resultado la cicatrización y el engrosamiento del tejido afectado, es en esencia una respuesta de cicatrización de heridas exagerada que interfiere con la función normal del órgano.
Fisiología
La fibrosis es similar al proceso de cicatrización, ya que ambos involucran fibroblastos estimulados que depositan tejido conectivo , incluidos colágeno y glicosaminoglicanos . El proceso se inicia cuando las células inmunes como los macrófagos liberan factores solubles que estimulan los fibroblastos. El mediador profibrótico mejor caracterizado es el TGF beta , que es liberado por los macrófagos, así como por cualquier tejido dañado entre superficies llamado intersticio . Otros mediadores solubles de la fibrosis incluyen CTGF , factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF) e interleucina 10 (IL-10). Estos inician vías de transducción de señales como las vías AKT / mTOR y SMAD que finalmente conducen a la proliferación y activación de fibroblastos, que depositan la matriz extracelular en el tejido conectivo circundante. Este proceso de reparación tisular es complejo, con una regulación estricta de la síntesis y degradación de la matriz extracelular (MEC) que garantiza el mantenimiento de la arquitectura tisular normal. Sin embargo, todo el proceso, aunque necesario, puede conducir a una respuesta fibrótica irreversible progresiva si la lesión tisular es grave o repetitiva, o si la propia respuesta de cicatrización de la herida se desregula.
Localización anatómica
La fibrosis puede ocurrir en muchos tejidos dentro del cuerpo, generalmente como resultado de una inflamación o daño, y los ejemplos incluyen:
Pulmones
- Fibrotórax
-
Fibrosis pulmonar
- Fibrosis quística
- Fibrosis pulmonar idiopática (idiopática, lo que significa que se desconoce la causa)
- Lesión pulmonar inducida por radiación (después del tratamiento contra el cáncer)
Hígado
- Fibrosis puente Una etapa avanzada de la fibrosis hepática que se observa en la forma progresiva de las enfermedades hepáticas crónicas. El término "puente" significa "la formación de" puente "(por la banda de tejido fibroso maduro y grueso) que borra el área del portal a la vena central", conduce a la formación de pseudolobulillos. La exposición prolongada a la hepatotoxina (por ejemplo, tioacetamida, tetracloruro de carbono, dietilnitrosamina) da como resultado la fibrosis puente en modelos animales experimentales.
- La senescencia de las células estrelladas hepáticas podría prevenir la progresión de la fibrosis hepática, aunque esto no se ha implementado como terapia y conllevaría el riesgo de disfunción hepática.
Riñón
- La inducción por CYR61 de senescencia celular en el riñón es una terapia potencial para limitar la fibrosis.
Cerebro
Corazón
La fibrosis miocárdica tiene principalmente dos formas:
- Fibrosis intersticial , que se ha descrito en insuficiencia cardíaca congestiva, hipertensión y envejecimiento normal.
- Fibrosis de reemplazo , que indica un infarto de miocardio más antiguo .
Otro
- Rigidez arterial
- Artrofibrosis (rodilla, hombro, otras articulaciones)
- Enfermedad renal crónica
- Enfermedad de Crohn (intestino)
- Contractura de Dupuytren (manos, dedos)
- Queloide (piel)
- Fibrosis mediastínica (tejido blando del mediastino)
- Mielofibrosis (médula ósea)
- Enfermedad de Peyronie (pene)
- Fibrosis sistémica nefrogénica (piel)
- Fibrosis masiva progresiva (pulmones); una complicación de la neumoconiosis de los trabajadores del carbón
- Fibrosis retroperitoneal (tejido blando del retroperitoneo)
- Esclerodermia / esclerosis sistémica (piel, pulmones)
- Algunas formas de capsulitis adhesiva (hombro)
Referencias
enlaces externos
- Medios relacionados con la fibrosis en Wikimedia Commons
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