Síndrome del ácido retinoico - Retinoic acid syndrome
| Síndrome del ácido retinoico | |
|---|---|
| Otros nombres | Síndrome de diferenciación |
| Especialidad | Oncología , hematología |
Síndrome del ácido retinoico ( RAS ) es una complicación potencialmente mortal observado en personas con leucemia aguda promielocítica (APML) y primera cree que está asociada específicamente con todo- trans ácido retinoico (ATRA) (también conocido como tretinoína) de tratamiento. Posteriormente, se reconoció el llamado RAS en pacientes con APML que habían sido tratados con otro fármaco altamente eficaz, el trióxido de arsénico , y sin embargo, no aparecieron en pacientes tratados con tretinoína por otros trastornos. Estos hechos y otros apoyan la noción de que el RAS depende de la presencia de promielocitos malignos. Esto ha llevado a la creciente desaprobación del término "síndrome del ácido retinoico" y a un uso cada vez mayor del término síndrome de diferenciación para referirse a esta complicación del tratamiento de APML.
Signos y síntomas
El síndrome se caracteriza por disnea, fiebre, aumento de peso, hipotensión e infiltrados pulmonares. Esto se trata eficazmente administrando dexametasona y reteniendo ATRA (o trióxido de arsénico) en casos graves. Un recuento de leucocitos elevado a veces se asocia con este síndrome, pero no siempre es patognomónico.
Una vez que el RAS se ha resuelto, se puede reanudar la quimioterapia pro-diferenciación.
Causas
La causa de RAS no está clara. Se han especulado varias causas, incluido un síndrome de fuga capilar por la liberación de citocinas de las células mieloides en diferenciación. Alternativamente, ATRA puede hacer que las células mieloides maduras adquieran la capacidad de infiltrarse en órganos como el pulmón.
Se ha sugerido la mediación de la catepsina G.
Tratamiento
El tratamiento de RAS generalmente implica la administración de dexametasona IV, con una dosis generalmente de 10 mg dos veces al día durante 10 días. Es importante que los pacientes interrumpan el uso de tretinoína debido a la elevación de los glóbulos blancos y la posible disminución de oxígeno en sangre.