Hidrocefalia de presión normal - Normal pressure hydrocephalus
| Hidrocefalia de presión normal | |
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| Otros nombres | Hidrocefalia malresortiva |
| Especialidad |
Neurología 
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La hidrocefalia de presión normal ( NPH ), también llamada hidrocefalia de reabsorción deficiente , es una forma de hidrocefalia comunicante en la que se produce un exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos y con una presión del líquido cefalorraquídeo normal o ligeramente elevada . A medida que el líquido se acumula, hace que los ventrículos se agranden y la presión dentro de la cabeza aumente, comprimiendo el tejido cerebral circundante y provocando complicaciones neurológicas. La enfermedad se presenta en una tríada clásica de síntomas, que son incontinencia urinaria , demencia y desviaciones de la marcha . La enfermedad fue descrita por primera vez por Salomón Hakim y Adams en 1965.
El tratamiento consiste en la colocación quirúrgica de una derivación ventriculoperitoneal para drenar el exceso de LCR en el revestimiento del abdomen, donde finalmente se absorberá el LCR. La NPH a menudo se diagnostica erróneamente como enfermedad de Parkinson (debido a la marcha) o enfermedad de Alzheimer (debido a una disfunción cognitiva).
Signos y síntomas
NPH exhibe una tríada clásica de hallazgos clínicos (conocida como tríada de Adams o tríada de Hakim ). La tríada consiste en desviación de la marcha, demencia e incontinencia urinaria (comúnmente conocida como "agua húmeda, loca y tambaleante" o "agua extraña al caminar").
Las desviaciones de la marcha están presentes en casi todos los pacientes y suelen ser el primer síntoma. Esto se debe a la expansión de los ventrículos laterales para incidir en las fibras motoras del tracto corticoespinal . La anomalía típica de la marcha en la NPH es un movimiento amplio, lento, de pasos cortos, "pegado al suelo" o "magnético". Las anomalías de la marcha en la NPH pueden parecerse a una marcha asociada con la enfermedad de Parkinson . La desviación de la marcha puede clasificarse en leve, marcada o grave: "marcada" es cuando el paciente tiene dificultad para caminar debido a una inestabilidad considerable; "severo" es cuando el paciente no puede caminar sin ayudas (como un bastón o un andador con ruedas).
La demencia se presenta como un deterioro cognitivo progresivo que está presente en el 60% de los pacientes en el momento del tratamiento. Esto es causado por distorsiones predominantemente en el lóbulo frontal y la subcorteza . Los déficits iniciales involucran planificación, organización, atención y concentración. Otros déficits incluyen dificultad para manejar las finanzas, tomar medicamentos, conducir, hacer un seguimiento de las citas, dormir durante el día, problemas de memoria a corto plazo y ralentización psicomotora. Las características de la etapa tardía incluyen apatía, impulso reducido, pensamiento lento y habla reducida.
La incontinencia urinaria aparece tardíamente en la enfermedad y está presente en el 50% de los pacientes en el momento del tratamiento. La disfunción urinaria comienza con un aumento de la frecuencia a menudo durante la noche y progresa a incontinencia de urgencia e incontinencia permanente.
Patogénesis
Todos los días, el cuerpo produce aproximadamente 600 a 700 ml de LCR y aproximadamente la misma cantidad se reabsorbe en el torrente sanguíneo. La hidrocefalia se debe a un desequilibrio entre la cantidad de líquido producido y su tasa de absorción. Los ventrículos agrandados ejercen una mayor presión sobre el tejido cortical adyacente y provocan innumerables efectos en el paciente, incluida la distorsión de las fibras en la corona radiada . Esto conduce a un aumento de la presión intracraneal (PIC). La PIC desciende gradualmente, pero aún permanece ligeramente elevada, y la presión del LCR alcanza un nivel normal alto de 150 a 200 mm H 2 O. Por lo tanto, las mediciones de la PIC no suelen estar elevadas. Debido a esto, los pacientes no presentan los signos clásicos que acompañan al aumento de la presión intracraneal, como dolor de cabeza, náuseas, vómitos o alteración de la conciencia, aunque algunos estudios han demostrado que las elevaciones de la presión ocurren de manera intermitente.
Se desconoce la patogenia exacta, pero el consenso sobre algunos mecanismos incluye:
- Existe un desequilibrio entre la producción y la reabsorción de LCR.
- La resistencia al flujo de salida de LCR suele ser elevada.
- La enfermedad no se debe a la sobreproducción de LCR ni a la obstrucción del flujo de LCR en los ventrículos.
El síndrome a menudo se divide en dos grupos, primario (también llamado idiopático ) y secundario , según la causa. Aún no se ha identificado la etiología subyacente de la NPH primaria. La NPH primaria afecta a adultos de 40 años o más, y afecta con mayor frecuencia a los ancianos. La NPH secundaria puede afectar a personas de cualquier edad y se produce debido a afecciones como hemorragia subaracnoidea , meningitis , cirugía cerebral, radiación cerebral o lesión cerebral traumática .
Diagnóstico
Los pacientes con sospecha de NPH deben tener síntomas típicos además del agrandamiento ventricular en la neuroimagen. Los criterios diagnósticos internacionales basados en evidencia para la NPH primaria son:
- Inicio gradual después de los 40 años, duración de los síntomas de ≥ 3 a 6 meses, evidencia clínica de alteración de la marcha o del equilibrio y alteración de la cognición o incontinencia urinaria
- Se necesitan imágenes de resonancia magnética (MRI) o tomografía computarizada (CT) para demostrar ventrículos agrandados y sin obstrucción macroscópica al flujo de líquido cefalorraquídeo. Las imágenes deben mostrar un agrandamiento de al menos uno de los cuernos temporales de los ventrículos laterales y un choque contra la hoz del cerebro que da como resultado un ángulo calloso ≤ 90 ° en la vista coronal , mostrando evidencia de contenido de agua cerebral alterado o flujo activo normal (que se denomina "vacío de flujo") en el acueducto cerebral y el cuarto ventrículo .
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| Hidrocefalia normotensiva | Atrofia cerebral | |
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| Proyección preferible | Plano coronal a nivel de la comisura posterior del encéfalo. | |
| Modalidad en este ejemplo | Connecticut | Resonancia magnética |
Espacios CSF sobre la convexidad cerca del vértice (elipse roja  ) |
Convexidad estrecha ("convexidad estrecha"), así como cisternas mediales | Vértice ensanchado (flecha roja) y cisternas mediales (flecha verde) |
| Ángulo calloso (azul V ) | Ángulo agudo | Ángulo obtuso |
Causa más probable de leucoaraiosis (alteraciones de la señal periventricular, flechas azules  )
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Transependymal líquido cefalorraquídeo diapedesis | Encefalopatía vascular, en este caso sugerida por ocurrencia unilateral |
Se prefieren las imágenes por resonancia magnética. La distinción entre tamaño ventricular normal y agrandado por atrofia cerebral es difícil de determinar. Hasta el 80% de los casos no se reconocen ni se tratan debido a la dificultad del diagnóstico. Las imágenes también deben revelar la ausencia de lesiones de masa cerebral o cualquier signo de obstrucción. Aunque todos los pacientes con NPH tienen ventrículos agrandados, no todos los pacientes ancianos con ventrículos agrandados tienen NPH primaria. La atrofia cerebral también puede causar agrandamiento de los ventrículos, lo que se conoce como hidrocefalia ex vacuo .
La prueba de Miller Fisher implica una punción lumbar (LP) de gran volumen con extracción de 30 a 50 ml de LCR. Por lo general, la marcha y la función cognitiva se evalúan justo antes y dentro de las 2 a 3 horas posteriores a la LP para evaluar los signos de mejoría sintomática. La prueba de infusión de LCR y la prueba lumbar son pruebas similares a la prueba de Miller Fisher. Las pruebas tienen un valor predictivo positivo superior al 90%, pero un valor predictivo negativo inferior al 50%. El LP debe mostrar una presión del LCR normal o levemente elevada. El LCR debe tener un contenido celular, niveles de glucosa y niveles de proteínas normales.
Tratamiento
Derivaciones ventriculoperitoneales
Para los casos sospechosos de NPH, la derivación de LCR es el tratamiento de primera línea. El tipo más común que se usa para tratar la NPH son las derivaciones ventriculoperitoneales (VP) , que drenan líquido de LCR a la cavidad peritoneal . Las válvulas ajustables permiten un ajuste fino del drenaje de LCR. Según los informes, los síntomas de NPH mejoran en 70 a 90% de los pacientes con derivación de LCR. Los análisis de riesgo-beneficio han demostrado sin lugar a dudas que la cirugía para la NPH es mucho mejor que el tratamiento conservador o el curso natural.
Los síntomas de la marcha mejoran en ≥ 85% de los pacientes. Los síntomas cognitivos mejoran hasta en un 80% de los pacientes cuando la cirugía se realiza al principio del curso de la enfermedad. La incontinencia mejora hasta en 80% de los pacientes, pero solo en ≤ 50 a 60% de los pacientes con derivación implantada en una etapa tardía de la evolución de la enfermedad. Los pacientes más propensos a mostrar una mejoría son aquellos que muestran solo una desviación de la marcha, incontinencia leve o nula y demencia leve. El riesgo de eventos adversos relacionados con la colocación de la derivación es del 11%, incluida la falla de la derivación, infecciones como ventriculitis , obstrucción de la derivación, drenaje excesivo o insuficiente y desarrollo de un hematoma subdural .
Medicamentos
Ningún medicamento es eficaz para la NPH primaria. No se recomiendan la acetazolamida y otros diuréticos, excepto para uso limitado en pacientes que no son candidatos para la colocación de una derivación.
Epidemiología
La mayoría de los casos son NPH primaria. Se estima que la incidencia es del 0,3-3% en pacientes mayores de 60 años y que aumenta con la edad.Se informa que su prevalencia es inferior al 1% en personas menores de 65 años y hasta el 3% para personas de 65 años o más. No se observan diferencias en la incidencia entre hombres y mujeres. Entre las personas con demencia , se cree que la incidencia de NPH está entre el 2 y el 6%.
Ver también
Referencias
enlaces externos
- El Centro de Hidrocefalia de Presión Normal en el Centro Médico Johns Hopkins Bayview
- Hidrocefalia de presión normal en la Clínica Cleveland
- normal_presión_hidrocefalia en NINDS
- Cuando realmente es NPH en Likvor
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| Recursos externos |