Síndrome de Landau-Kleffner - Landau–Kleffner syndrome

Síndrome de Landau-Kleffner
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El síndrome de Landau-Kleffner se caracteriza por afasia y un EEG anormal
Especialidad Neurología , psiquiatría  Edita esto en Wikidata

El síndrome de Landau-Kleffner (LKS), también llamado afasia infantil adquirida , afasia epiléptica adquirida o afasia con trastorno convulsivo, es un síndrome neurológico infantil poco común .

Lleva el nombre de William Landau y Frank Kleffner , quienes lo caracterizaron en 1957 con un diagnóstico de seis hijos.

Signos y síntomas

El síndrome de Landau-Kleffner se caracteriza por el desarrollo repentino o gradual de afasia (la incapacidad para comprender o expresar el lenguaje) y un electroencefalograma (EEG) anormal . LKS afecta las partes del cerebro que controlan la comprensión y el habla ( área de Broca y área de Wernicke ). El trastorno suele presentarse en niños de entre 3 y 7 años. Parece haber un predominio masculino en el diagnóstico del síndrome (proporción de 1,7: 1, hombres frente a mujeres).

Por lo general, los niños con LKS se desarrollan normalmente, pero luego pierden sus habilidades lingüísticas. Si bien muchas personas afectadas tienen convulsiones clínicas, algunas solo tienen convulsiones electrográficas, incluido el estado epiléptico electrográfico del sueño (ESES). El primer indicio del problema del lenguaje suele ser la agnosia verbal auditiva . Esto se demuestra en pacientes de múltiples formas, incluida la incapacidad para reconocer ruidos familiares y el deterioro de la capacidad de lateralizar o localizar el sonido. Además, el lenguaje receptivo a menudo se ve gravemente afectado; sin embargo, en algunos pacientes, el deterioro del lenguaje expresivo es el más profundo. En un estudio de 77 casos de síndrome de Landau-Kleffner, se encontró que 6 tenían este tipo de afasia. Debido a que este síndrome aparece durante un período tan crítico de adquisición del lenguaje en la vida de un niño, la producción del habla puede verse afectada tan severamente como la comprensión del lenguaje. El inicio de LKS es típicamente entre los 18 meses y los 13 años, siendo el período de emergencia más predominante entre los 3 y los 7 años.

Generalmente, la manifestación más temprana de la enfermedad se correlaciona con una peor recuperación del lenguaje y con la aparición de convulsiones nocturnas que duran más de 36 meses. LKS tiene una amplia gama de diferencias de síntomas y carece de uniformidad en los criterios de diagnóstico entre los casos, y muchos estudios no incluyen seguimientos de los pacientes, por lo que no se conocen otras relaciones entre los síntomas y la recuperación.

El deterioro del lenguaje en los pacientes ocurre típicamente durante un período de semanas o meses. Sin embargo, también se ha informado de aparición aguda de la enfermedad, así como afasia episódica.

Las convulsiones, especialmente durante la noche, son un indicador muy ponderado de LKS. La prevalencia de convulsiones clínicas en la afasia epiléptica adquirida (LKS) es del 70 al 85%. En un tercio de los pacientes, solo se registró un episodio de convulsión. Las convulsiones suelen aparecer entre los 4 y los 10 años y desaparecen antes de la edad adulta (alrededor de los 15 años).

A menudo, las alteraciones del comportamiento y neuropsicológicas acompañan a la progresión de LKS. Los problemas de comportamiento se observan en hasta el 78% de todos los casos. Hasta en un 80% de los pacientes se observa hiperactividad y disminución de la capacidad de atención, así como rabia, agresión y ansiedad. Estos patrones de comportamiento se consideran secundarios a la discapacidad del lenguaje en LKS. El deterioro de la memoria a corto plazo es una característica registrada en los casos de afasia epiléptica adquirida de larga duración.

Causa

La mayoría de los casos de LKS no tienen una causa conocida. Ocasionalmente, la afección puede ser inducida secundaria a otros diagnósticos, como tumores cerebrales de bajo grado, lesiones en la cabeza cerrada, neurocisticercosis y enfermedad desmielinizante. La vasculitis del sistema nervioso central también puede estar asociada con esta afección.

Diagnóstico

El síndrome puede ser difícil de diagnosticar y puede diagnosticarse erróneamente como autismo , trastorno generalizado del desarrollo, discapacidad auditiva, discapacidad de aprendizaje, trastorno del procesamiento auditivo / verbal, trastorno por déficit de atención con hiperactividad , discapacidad intelectual , esquizofrenia infantil o problemas emocionales / conductuales. Una prueba de EEG (electroencefalograma) es imprescindible para un diagnóstico. Muchos casos de pacientes que presentan LKS mostrarán una actividad cerebral eléctrica anormal en los hemisferios derecho e izquierdo del cerebro; esto se exhibe con frecuencia durante el sueño. Aunque una lectura anormal del EEG es común en los pacientes con LKS, no se ha identificado una relación entre las anormalidades del EEG y la presencia e intensidad de los problemas del lenguaje. Sin embargo, en muchos casos, las anomalías en la prueba de EEG han precedido al deterioro del lenguaje y la mejora en el trazado del EEG ha precedido a la mejora del lenguaje (esto ocurre en aproximadamente la mitad de todos los niños afectados). Muchos factores inhiben la fiabilidad de los datos del EEG: los déficits neurológicos no siguen de cerca los cambios máximos del EEG en el tiempo.

La forma más eficaz de confirmar LKS es obteniendo EEG durante la noche, incluidos EEG en todas las etapas del sueño. Muchas afecciones, como la desmielinización y los tumores cerebrales, se pueden descartar mediante el uso de imágenes por resonancia magnética (IRM). En la LKS, la fluorodesoxiglucosa (FDG) y la tomografía por emisión de positrones (PET) pueden mostrar una disminución del metabolismo en uno o ambos lóbulos temporales; se ha observado hipermetabolismo en pacientes con afasia epiléptica adquirida.

La mayoría de los casos de LKS no tienen una causa conocida. En ocasiones, la afección puede ser inducida secundaria a otros diagnósticos, como tumores cerebrales de bajo grado, traumatismo craneoencefálico cerrado, neurocisticercosis y enfermedad desmielinizante . La vasculitis del sistema nervioso central también puede estar asociada con esta afección.

Diagnóstico diferencial

La siguiente tabla demuestra el diagnóstico extenso y diferencial de la afasia epiléptica adquirida junto con la regresión cognitiva y conductual:

Diagnóstico Deterioro Patrones de EEG
Regresión epileptiforme autista Lenguaje expresivo, RL, S, comunicación verbal y no verbal Picos centrotemporales
Regresión autista Lenguaje expresivo, RL, S, comunicación verbal y no verbal Normal
Afasia epiléptica adquirida RL, posiblemente conductual Espigas parietales o temporales izquierdas o derechas, posiblemente ESES
Afasia epiléptica expresiva adquirida Lenguaje expresivo, apraxia oromotora Picos centrotemporales
(ESES) Lenguaje expresivo, RL, posiblemente conductual ESES
Disfasia del desarrollo (enfermedad del desarrollo del lenguaje expresivo) No; falta de adquisición del lenguaje expresivo Picos temporales o parietales
Trastorno epileptiforme desintegrativo Lenguaje expresivo, RL, S, comunicación verbal y no verbal, posiblemente conductual ESES
Tartamudeo Lenguaje expresivo, sin agnosia verbal-auditiva Descargas de picos y ondas en las regiones temporocentral y frontal izquierdas

Nota: EEG = electroencefalográfico; ESES = estado epiléptico eléctrico del sueño; RL = lenguaje receptivo; S = sociabilidad

  • Pico y onda continuos de sueño de ondas lentas (> 85% del sueño de ondas lentas).

Tratamiento

El tratamiento para LKS generalmente consiste en medicamentos, como anticonvulsivos y corticosteroides (como prednisona ), y terapia del habla , que debe iniciarse temprano. Algunos pacientes mejoran con el uso de corticosteroides o de la hormona adrenocorticotropina (ACTH), lo que lleva a las investigaciones a creer que la inflamación y el vasoespasmo pueden desempeñar un papel en algunos casos de afasia epiléptica adquirida.

Una opción de tratamiento controvertida involucra una técnica quirúrgica llamada transección subpial múltiple en la que se realizan múltiples incisiones a través de la corteza de la parte afectada del cerebro debajo de la piamadre , cortando los tractos axonales en la sustancia blanca subyacente . La corteza se corta en líneas paralelas a la circunvolución mestemporal y el área perisilviana para atenuar la propagación de la actividad epileptiforme sin causar disfunción cortical. Hay un estudio de Morrell et al. en el que se informaron los resultados de 14 pacientes con afasia epiléptica adquirida que se sometieron a múltiples transecciones subpiales. Siete de los catorce pacientes recuperaron el habla apropiada para su edad y ya no necesitaron terapia del habla. Otros 4 de los 14 mostraron una mejora en el habla y la comprensión de las instrucciones dadas verbalmente, pero aún requerían terapia del habla. Once pacientes tuvieron disfunción del lenguaje durante dos o más años. Otro estudio de Sawhney et al. informaron mejoría en sus tres pacientes con afasia epiléptica adquirida que se sometieron al mismo procedimiento.

Varios hospitales contienen programas diseñados para tratar afecciones como LKS, como el Children's Hospital Boston y su Programa de comunicación aumentativa. Es conocido internacionalmente por su trabajo con niños o adultos que no hablan o tienen discapacidades graves. Por lo general, un equipo de atención para niños con LKS consta de un neurólogo, un neuropsicólogo y un patólogo del habla o audiólogo. Algunos niños con problemas de conducta también pueden necesitar ver a un psicólogo infantil y un psicofarmacólogo. La terapia del habla comienza inmediatamente en el momento del diagnóstico junto con un tratamiento médico que puede incluir esteroides y medicamentos antiepilépticos o anticonvulsivos.

La educación del paciente también ha demostrado ser útil en el tratamiento de LKS. Enseñarles el lenguaje de señas es un medio de comunicación útil y si el niño podía leer y escribir antes del inicio de LKS, también es de gran ayuda.

Pronóstico

El pronóstico para los niños con LKS varía. Algunos niños afectados pueden tener un trastorno del lenguaje severo permanente, mientras que otros pueden recuperar gran parte de sus habilidades lingüísticas (aunque puede llevar meses o años). En algunos casos, pueden producirse remisión y recaída. El pronóstico mejora cuando el trastorno comienza después de los 6 años y cuando la terapia del habla se inicia temprano. Las convulsiones generalmente desaparecen en la edad adulta. Las remisiones a corto plazo no son infrecuentes en LKS, pero crean dificultades para evaluar la respuesta del paciente a diversas modalidades terapéuticas.

La siguiente tabla muestra el seguimiento a largo plazo de la afasia epiléptica adquirida en muchos estudios instrumentales diferentes:

Estudio Numero de Pacientes Seguimiento medio, años Número de pacientes con problemas de lenguaje normales o leves
Soprano y col. (1994) 12 8 3
Mantovani y Landau (1980) 9 22 6
Paquier (1992) 6 8.1 3
Rossi (1999) 11 9,7 2
Robinson y todos (2001) 18 5,6 3
Duran y col. (2009) 7 9.5 1
Total 63 18 (28,6%)

Se han informado tasas más bajas de buenos resultados, que oscilan entre el 14% y el 50%. Duran y col. utilizó a 7 pacientes en su estudio (todos varones, de 8 a 27 años de edad) con LKS. En el seguimiento a largo plazo, la mayoría de sus pacientes no demostraron una remisión total de la epilepsia y continuaron los problemas del lenguaje. De los siete pacientes, uno informó una calidad de vida normal, mientras que los otros seis informaron que la afasia era una lucha sustancial. Duran et al. El estudio es uno de los pocos que presenta informes de seguimiento a largo plazo de LKS y utiliza pruebas de EEG, resonancias magnéticas, las escalas de comportamiento adaptativo de Vineland, las escalas de calificación de Connor revisadas y una encuesta de salud de formato corto para analizar a sus pacientes.

A nivel mundial, se han descrito en la literatura más de 200 casos de afasia epiléptica adquirida. Entre 1957 y 1980, se notificaron 81 casos de afasia epiléptica adquirida, y en general se diagnosticaron 100 casos cada 10 años.

Referencias

Otras lecturas

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