Intención temblor - Intention tremor

Temblor de intención
Otros nombres Temblor cerebeloso
Especialidad Neurología Edita esto en Wikidata

El temblor de intención es un dyskinetic trastorno caracterizado por una amplia, gruesa, y de baja frecuencia (por debajo de 5 Hz) temblor evidente durante el movimiento deliberado y visualmente guiada-(de ahí el nombre de temblor intención). Un temblor intencional suele ser perpendicular a la dirección del movimiento. Cuando se experimenta un temblor de intención, a menudo se sobrepasa o no alcanza el objetivo, una condición conocida como dismetría . El temblor intencional es el resultado de una disfunción del cerebelo , particularmente en el mismo lado que el temblor en la zona lateral, que controla los movimientos guiados visualmente. Dependiendo de la ubicación del daño cerebeloso, estos temblores pueden ser unilaterales o bilaterales.

Hasta la fecha se han descubierto diversas causas, incluido el daño o la degradación del cerebelo debido a enfermedades neurodegenerativas , traumatismos , tumores , accidentes cerebrovasculares o toxicidad. Actualmente no existe un tratamiento farmacológico establecido; sin embargo, se ha observado cierto éxito con el uso de tratamientos diseñados para los temblores esenciales .

Causas

Los temblores intencionales son comunes entre las personas con esclerosis múltiple (EM). Un síntoma común de la esclerosis múltiple es la ataxia , una falta de movimiento muscular coordinado causada por lesiones cerebelosas características de la esclerosis múltiple. La enfermedad a menudo destruye la función física y cognitiva de las personas.

Los temblores intencionales pueden ser un primer signo de esclerosis múltiple, ya que la pérdida o el deterioro de la función motora y la sensibilidad suelen ser uno de los primeros síntomas de las lesiones cerebelosas.

Los temblores intencionales también tienen una variedad de otras causas registradas. Estos incluyen una variedad de neurológicos trastornos, tales como accidente cerebrovascular , alcoholismo , abstinencia de alcohol , la neuropatía periférica , la enfermedad de Wilson , enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , síndrome de Guillain-Barré y síndrome de X frágil , así como los tumores cerebrales , bajo azúcar en la sangre , el hipertiroidismo , el hipoparatiroidismo , insulinoma , envejecimiento normal y traumatismo craneoencefálico . El temblor de Holmes , un temblor rubral o del mesencéfalo, es otra forma de temblor que incluye temblores intencionales, entre otros síntomas. Esta enfermedad afecta los músculos proximales de la cabeza, los hombros y el cuello. Los temblores de esta enfermedad ocurren en frecuencias de 2 a 4 Hz o más.

También se sabe que el temblor intencional está asociado con infecciones , como el virus del Nilo Occidental , la rubéola , H. influenza , la rabia y la varicela . Se ha demostrado que una variedad de venenos causan temblores intencionales, incluidos el mercurio , el bromuro de metilo y la fosfina . Además, la vitamina deficiencias se han relacionado con temblor intencional, especialmente deficiencia en vitamina E . Se sabe que agentes farmacológicos tales como fármacos antiarrítmicos , agentes antiepilépticos , benzodiazepinas , ciclosporina , litio , neurolépticos y estimulantes causan temblor intencional. También se ha demostrado que algunas actividades ordinarias, incluida la ingestión de demasiada cafeína , cigarrillos y alcohol , junto con el estrés, la ansiedad, el miedo, la ira y la fatiga, causan temblores intencionales al afectar negativamente el cerebelo, el tronco del encéfalo o el tálamo, como se explica en los mecanismos.

Mecanismo

Cerebelo
El cerebelo está resaltado en violeta.

Los temblores de intención que son causados ​​por actividades cotidianas normales, como el estrés, la ansiedad, el miedo, la ira, la cafeína y la fatiga, no parecen ser el resultado de daños en ninguna parte del cerebro. En cambio, estos temblores parecen ser un empeoramiento temporal de un pequeño temblor que está presente en cada ser humano. Estos temblores generalmente desaparecen con el tiempo.

Los temblores de intención más persistentes a menudo son causados ​​por daños en ciertas regiones del cerebro. La causa más común de temblores intencionales es daño y / o degeneración en el cerebelo . El cerebelo es una parte del cerebro responsable de la coordinación motora, la postura y el equilibrio. Es responsable de los movimientos motores finos. Cuando el cerebelo está dañado, una persona puede tener dificultades para ejecutar un movimiento motor fino, como intentar tocarse la nariz con el dedo. Una forma común de dañar el cerebelo es a través del desarrollo de lesiones cerebelosas . Se ha informado que el sitio más común de lesiones cerebelosas que provocan temblores intencionales es el pedúnculo cerebeloso superior , a través del cual pasan todas las fibras que llevan información al mesencéfalo, y el núcleo dentado , que también es responsable de unir el cerebelo con el resto de el cerebro. El abuso de alcohol es una causa típica de este daño al cerebelo. El abuso de alcohol provoca la degeneración del vermis anterior del cerebelo. Esto conduce a una incapacidad para procesar los movimientos motores finos en el individuo y al desarrollo de temblores de intención. En la esclerosis múltiple, el daño se produce debido a la desmielinización y la muerte de las neuronas , lo que nuevamente produce lesiones cerebelosas y una incapacidad de esas neuronas para transmitir señales. Debido a esta estrecha relación con el daño del cerebelo, los temblores intencionales se denominan a menudo temblores cerebelosos.

Los temblores intencionales también pueden ser causados ​​como resultado de daños en el tronco encefálico o el tálamo . Ambas estructuras están involucradas en la transmisión de información entre el cerebelo y la corteza cerebral , así como entre el cerebelo y la médula espinal , y luego a las neuronas motoras . Cuando estos se dañan, el sistema de retransmisión entre el cerebelo y el músculo sobre el que está tratando de actuar se ve comprometido, lo que resulta en el desarrollo de un temblor.

Diagnóstico

Un diagnóstico de trabajo se realiza a partir de un examen y una evaluación neurológicos . Las partes de un examen completo incluyen un examen físico, resonancia magnética , antecedentes del paciente y estudios electrofisiológicos y acelerométricos . Solo se puede hacer un diagnóstico de temblor intencional únicamente si el temblor es de baja frecuencia (por debajo de 5 Hz) y sin la presencia de temblores en reposo. Los estudios electrofisiológicos pueden ser útiles para determinar la frecuencia del temblor, y los estudios acelerométricos cuantifican la amplitud del temblor. La resonancia magnética se utiliza para localizar el daño y la degradación del cerebelo que pueden estar causando el temblor intencional. Las lesiones focales como neoplasias , tumores , hemorragias , desmielinización u otros daños pueden estar causando disfunción del cerebelo y, en consecuencia, temblor intencional.

Las pruebas físicas son una manera fácil de determinar la gravedad del temblor intencional y el deterioro de la actividad física. Las pruebas comunes que se utilizan para evaluar el temblor intencional son las pruebas del dedo a la nariz y del talón a la espinilla. En una prueba de dedo a nariz, un médico hace que la persona se toque la nariz con el dedo mientras monitorea la irregularidad en el tiempo y el control del movimiento. Un individuo con temblores intencionales tendrá movimientos bruscos de lado a lado que aumentan en severidad a medida que el dedo se acerca a la nariz. De manera similar, la prueba de talón a espinilla evalúa los temblores intencionales de las extremidades inferiores. En una prueba de este tipo, el individuo, en posición supina, coloca un talón sobre la rodilla opuesta y luego se le indica que deslice el talón por la espinilla hasta el tobillo mientras se lo monitorea para detectar movimientos gruesos e irregulares de lado a lado como el talón se acerca al tobillo. Los elementos históricos importantes para el diagnóstico del temblor intencional son:

  1. edad al inicio
  2. modo de aparición (repentino o gradual)
  3. sitios anatómicos afectados
  4. tasa de progresión
  5. factores exacerbantes y remitentes
  6. abuso de alcohol
  7. antecedentes familiares de temblor
  8. medicamentos actuales

Los síntomas secundarios que se observan comúnmente son disartria (un trastorno del habla caracterizado por una articulación deficiente y dificultad para hablar), nistagmo (movimiento rápido e involuntario de los ojos, especialmente rodar los ojos), problemas de la marcha (anormalidad al caminar ) y temblor postural o titubeo (hacia y -fro movimientos del cuello y tronco). Un temblor postural también puede acompañar a los temblores intencionales.

Gestión

Una radiografía durante una intervención de estimulación cerebral profunda.

Es muy difícil tratar un temblor intencional. El temblor puede desaparecer por un tiempo después de que se haya administrado un tratamiento y luego regresar. Esta situación se aborda con un tratamiento diferente. Primero, se les preguntará a las personas si usan alguna de las drogas que se sabe que causan temblores. Si es así, se les pide que dejen de tomar el medicamento y luego se evalúan después de un tiempo para determinar si el medicamento estaba relacionado con la aparición del temblor. Si el temblor persiste, el tratamiento que sigue puede incluir terapia con medicamentos, cambios en el estilo de vida y formas de tratamiento más invasivas, como cirugía y estimulación cerebral profunda talámica .

Se sabe que los temblores intencionales son muy difíciles de tratar con farmacoterapia y fármacos . Aunque no existe un tratamiento farmacológico establecido para un temblor intencional, se ha encontrado que varios fármacos tienen efectos positivos sobre los temblores intencionales y muchos profesionales de la salud los utilizan como tratamiento. La isoniazida , el hidrocloruro de buspirona , la glutetimida , la carbamazepina , el clonazepam , el topiramato , el zofran , el propranolol y la primidona han observado resultados moderados en el tratamiento del temblor intencional y se pueden prescribir tratamientos. Isoniazida inhibe γ-aminobutírico ácido - aminotransferasa , que el primer paso en la descomposición enzimática de GABA , por lo tanto el aumento de GABA, el inhibidor importante neurotransmisor en el sistema nervioso central. Esto provoca una reducción de las ataxias cerebelosas . Otro neurotransmisor dirigido por fármacos que se ha descubierto que alivia los temblores intencionales es la serotonina . El agonista hidrocloruro de buspirona , que disminuye la función de la serotonina en el sistema nervioso central, se ha considerado un tratamiento eficaz de los temblores intencionales.

La fisioterapia ha tenido excelentes resultados en la reducción de los temblores, pero por lo general no los cura. Las técnicas de relajación, como la meditación , el yoga , la hipnosis y la biorretroalimentación , han tenido algunos resultados con los temblores. Usar pesas en las muñecas que pesen las manos mientras hacen los movimientos, enmascarando gran parte del temblor, es un remedio casero comprobado. Esto no es un tratamiento, ya que usar las pesas no tiene ningún efecto duradero cuando no están puestas. Sin embargo, ayudan al individuo a afrontar el temblor de inmediato.

Un tratamiento más radical que se usa en personas que no responden a la terapia con medicamentos, fisioterapia o cualquier otro tratamiento mencionado anteriormente, con temblores intencionales de moderados a severos, es la intervención quirúrgica. Se ha descubierto que la estimulación cerebral profunda y la lesión quirúrgica de los núcleos talámicos son un tratamiento eficaz a largo plazo con temblores intencionales.

La estimulación cerebral profunda trata los temblores intencionales, pero no ayuda a las enfermedades o trastornos relacionados, como la disinergia y la dismetría . La estimulación cerebral profunda implica la implantación de un dispositivo llamado neuroestimulador , a veces llamado "marcapasos cerebral". Envía impulsos eléctricos a partes específicas del cerebro, cambiando la actividad cerebral de manera controlada. En el caso de un temblor intencional, los núcleos talámicos son la región destinada al tratamiento. Esta forma de tratamiento provoca cambios reversibles y no provoca lesiones permanentes. Dado que es reversible, la estimulación cerebral profunda se considera bastante segura: la reducción de la amplitud del temblor está casi garantizada y, a veces, se resuelve. Algunas personas con esclerosis múltiple han visto beneficios sostenidos en el progreso de la EM.

La talamotomía es otro tratamiento quirúrgico en el que se crean lesiones del núcleo del tálamo para interrumpir el circuito del temblor. La talamotomía se ha utilizado para tratar muchas formas de temblores, incluidos los que surgen de un traumatismo, esclerosis múltiple, accidente cerebrovascular y aquellos cuya causa se desconoce. Este es un tratamiento muy invasivo y de alto riesgo con muchos efectos negativos, como empeoramiento de la esclerosis múltiple, disfunción cognitiva, empeoramiento de la disartria y disfagia . Se observan efectos positivos inmediatos en personas tratadas con un procedimiento de talamotomía. Sin embargo, el temblor a menudo regresa; no es un tratamiento completo. La talamotomía se encuentra en ensayos clínicos para determinar la validez del tratamiento de los temblores intencionales con todos sus altos riesgos.

Direcciones de investigación

La investigación se ha centrado en encontrar un tratamiento farmacológico que sea específico para el temblor intencional. Se ha observado un éxito limitado en el tratamiento del temblor intencional con fármacos eficaces para tratar el temblor esencial. Los ensayos clínicos de levetiracetam , que se usa típicamente para tratar la epilepsia , y pramipexol , que se usa para tratar el temblor en reposo, se completaron en 2009-2010 para establecer su efectividad en el tratamiento del temblor cinético. En la Universidad Sapienza de Roma , se completó un ensayo clínico para el riluzol , que se usa típicamente para tratar la esclerosis lateral amiotrófica , para evaluar su efectividad en el tratamiento de la ataxia cerebelosa y el temblor cinético.

Historia

En 1868, el neurólogo francés Jean-Martin Charcot caracterizó por primera vez la distinción entre la esclerosis múltiple (EM), con el temblor intencional resultante, y el temblor en reposo característico de la enfermedad de Parkinson . El temblor intencional se conoció como parte de la tríada de Charcot (que no debe confundirse con la tríada de Charcot de la colangitis aguda) que, junto con el nistagmo y el escaneo del habla, actúan como fuertes indicaciones de EM.

Referencias

enlaces externos

Clasificación