Temblor de Holmes - Holmes tremor
El temblor de Holmes , identificado por primera vez por Gordon Holmes en 1904, puede describirse como un movimiento de aleteo localizado en la parte superior del cuerpo causado por daño cerebeloso. El temblor de Holmes es una combinación de reposo, acción y temblores posturales. La frecuencia del temblor varía de 2 a 5 Hertz y se agrava con la postura y el movimiento. Puede surgir de varios trastornos estructurales subyacentes que incluyen apoplejía, tumores, traumatismos y otras lesiones cerebelosas . Debido a que el temblor de Holmes es raro, gran parte de la investigación se basa en casos individuales.
La formación de temblores se debe a dos factores principales: el movimiento rítmico sobreexcitado de los bucles neuronales y los cambios estructurales permanentes de la neurodegeneración . Dos redes neuronales principales , el hap corticoestriatotalocortical y el núcleo olivar inferior (ION) se dirigen específicamente al desarrollo de los temblores. Al diagnosticar a un paciente con temblor de Holmes, se deben observar los signos y síntomas neurológicos, así como la posibilidad de que el temblor sea causado por medicamentos u otros estimulantes. En la mayoría de los casos, la historia del paciente y un examen neurológico dirigido son suficientes para dar un diagnóstico.
El tratamiento del temblor de Holmes depende de las características del temblor. Debido a que la enfermedad está relacionada con el sistema dopaminérgico , la mayoría de los tratamientos involucran levodopa . Los fármacos utilizados para tratar otros tipos de temblores son aplicables al tratamiento del temblor de Holmes; sin embargo, estos medicamentos tienen una tasa de éxito baja.
Signos y síntomas
El temblor de Holmes se caracteriza típicamente por un temblor de baja frecuencia (por debajo de 4.5 Hz) que tiene una serie repetida de temblores de reposo e intención. Estos temblores se mueven lentamente y generalmente son específicos de un área superior del cuerpo. También pueden consistir en temblores posturales en los músculos cercanos. Estos temblores implican temblores incontrolables a pesar de los esfuerzos por permanecer quieto. El temblor de Holmes se considera un temblor de postura de intención de reposo. Estos movimientos irregulares ocurren mientras los músculos están en reposo, pero empeoran durante las contracciones musculares voluntarias. Los síntomas suelen aparecer retrasados de uno a veinticuatro meses después de que se crea la lesión.
Causas
Factores de riesgo
Los factores de riesgo del temblor de Holmes incluyen una exposición excesiva a metales pesados, como el mercurio y el plomo, así como una mayor ingesta de diversos fármacos y toxinas. Los investigadores encontraron que aumentar la dosis de antidepresivos o neurolépticos eleva el riesgo de desarrollar temblor de Holmes. El aumento de la ingesta de café, té u otros estimulantes también puede provocar un mayor riesgo de desarrollo. Los temblores dependen de la dosis y la cantidad de exposición a estos factores y, por lo general, disminuirán drásticamente si se reduce la ingesta. El hipertiroidismo y la hiperglucemia también aumentan la probabilidad de desarrollar temblor de Holmes.
Disparadores
Similar a las causas de la mayoría de los temblores, el temblor de Holmes se desencadena por el daño de una lesión en un circuito que controla una tarea fisiológica como los movimientos de precisión, el aprendizaje motor , el control de grupos musculares, etc. El temblor de Holmes ocurre específicamente como una reacción retardada al daño de la lesión de los sistemas dopaminérgico y cerebelotalámico. La causa más común de esta lesión es el accidente cerebrovascular y el traumatismo del tronco encefálico . El daño de la lesión a las vías de la dopamina está asociado con los signos y síntomas neurológicos.
Genética / Genoma
Debido a que los accidentes cerebrovasculares y las lesiones del tronco encefálico suelen ser las causas del temblor de Holmes, hay poca investigación que respalde un factor genético de la enfermedad. Sin embargo, uno podría ser más susceptible a desarrollar temblor de Holmes si hay antecedentes familiares de accidente cerebrovascular, abuso de sustancias u otros trastornos que aumentan el riesgo.
Mecanismo
La fisiopatología de un temblor no se comprende completamente, pero lo que se comprende se puede explicar mediante dos principios. Primero, la ausencia total de cambios estructurales en los bucles neuronales da como resultado hiperexcitabilidad y movimiento rítmico. En segundo lugar, está la neurodegeneración estructural permanente . El hap corticoestriatothalamocortical es una red neuronal que se asocia con la integración de diferentes grupos musculares. Activa programas de movimiento complejos y garantiza un movimiento continuo que no puede ser interrumpido por pequeñas influencias externas. Otro circuito importante que involucra el temblor de Holmes es el triángulo de Guillain-Mollaret , que incluye el núcleo rojo , el núcleo olivar inferior (ION) y el núcleo dentado . Este circuito controla los movimientos voluntarios de precisión. El ION es el más importante de estos componentes en la formación de temblores. En las neuronas ION de individuos normales / sanos, los canales de calcio regulan las despolarizaciones oscilatorias normales. Este marcapasos afecta el procesamiento y la coordinación de los movimientos de precisión del cerebelo y el aprendizaje motor. Los daños, tanto físicos como químicos, al ION afectan al triángulo de Guillain-Mollaret y provocan temblores.
Diagnóstico
Las características físicas del temblor y la historia del paciente contribuirán al diagnóstico del temblor de Holmes. Un médico determinará si el temblor está presente durante el reposo o la contracción muscular voluntaria y la frecuencia del temblor. Un temblor de Holmes generalmente empeora al ponerse de pie y al realizar movimientos intencionales. Además, un temblor de Holmes no es tan rítmico como otros temblores.
Para confirmar el diagnóstico de un temblor de Holmes, un médico generalmente realizará exámenes auxiliares. Esto incluye medir los niveles séricos de la hormona estimulante de la tiroides para garantizar que la tiroides funcione normalmente. Esto descarta la posibilidad de que el hipertiroidismo esté causando un tipo diferente de temblor. También se puede realizar una resonancia magnética para buscar lesiones estructurales en áreas como el tálamo , el tegmento del mesencéfalo y la sustancia negra .
Tratamiento
El tratamiento de un temblor de Holmes puede fallar o retrasarse porque solo hay unas pocas herramientas de diagnóstico disponibles. El tratamiento de elección es la extirpación completa del tumor. La extirpación del tumor puede resultar en la eliminación o un mejor control de los temblores. Otras opciones de tratamiento incluyen estrategias de afrontamiento , como evitar movimientos o acciones que empeoren los temblores. Los pacientes que sufren temblores de Holmes también pueden beneficiarse del uso de mangos de utensilios más grandes y pesos para las muñecas. También existen algunos tratamientos farmacológicos , pero no son muy efectivos.
Referencias
Otras lecturas
- Brittain, John-Stuart; Ned Jenkinson; Petter Holland; Raed A Joundi; Alex L Green; Tipu Aziz (2011). "Desarrollo del temblor de Holmes después de un infarto hemi-cerebeloso". Trastornos del movimiento . 26 (10): 1957-1959. doi : 10.1002 / mds.23704 . PMID 21542020 . S2CID 206243361 .
- Kim, MC; BC Son; Y Miyagi; JK Kang (2002). "Talamotomía de Vim para el temblor de Holmes secundario a un tumor del mesencéfalo" . Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría . 73 (4): 453–455. doi : 10.1136 / jnnp.73.4.453 . PMC 1738060 . PMID 12235320 .
- Sheppard, Gordon MG; Erik Tauboll; Soren Jacob Bakke; Rolf Nyberg-Hansen (1997). "Temblor del mesencéfalo y degeneración hipertrófica de Olivery después de la hemorragia pontino". Trastornos del movimiento . 12 (3): 432–437. doi : 10.1002 / mds.870120327 . PMID 9159743 . S2CID 31409385 .