Hidradenitis supurativa - Hidradenitis suppurativa

Hidradenitis supurativa
Otros nombres	Acné inverso, acné apocrino, enfermedad de Verneuil, enfermedad de Velpeau
Hidradenitis supurativa (estadio I) en la axila izquierda. Este es un caso muy leve de HS.
Especialidad	Dermatología
Síntomas	Múltiples lesiones cutáneas inflamadas e hinchadas.
Inicio habitual	Edad adulta
Duración	A largo plazo
Tipos	Estadio I, II, III
Causas	Desconocido
Método de diagnóstico	Basado en síntomas
Diagnóstico diferencial	Acné , acné conglobata , quistes pilonidales
Tratamiento	Baños calientes, terapia con láser , cirugía.
Medicamento	Antibióticos , medicación inmunosupresora
Frecuencia	1-4% de las personas, cuando se incluyen los casos leves
Fallecidos	Raro

Hidradenitis supurativa en estadio III. Lesión inflamada.

Hidradenitis supurativa. Esta lesión mide aproximadamente 4 pulgadas de ancho.

Hidradenitis supurativa en estadio III. Las lesiones abiertas son extremadamente dolorosas.

La hidradenitis supurativa puede tomar la forma de crecimientos en la piel que son extremadamente dolorosos y debilitantes.

La hidradenitis supurativa ( HS ), a veces conocida como acné inverso o enfermedad de Verneuil , es una afección dermatológica a largo plazo caracterizada por la aparición de bultos inflamados e hinchados . Estos suelen ser dolorosos y se abren, liberando líquido o pus . Las áreas más comúnmente afectadas son las axilas , debajo de los senos y la ingle . El tejido cicatricial permanece después de la cicatrización. La HS puede limitar significativamente muchas actividades diarias, por ejemplo, caminar, abrazar, moverse y sentarse. La discapacidad para sentarse puede ocurrir en pacientes con lesiones en las regiones sacra, glútea, perineal, femoral, inguinal o genital; y los períodos prolongados de estar sentado también pueden empeorar el estado de la piel de estos pacientes.

La causa exacta generalmente no está clara, pero se cree que involucra una combinación de factores genéticos y ambientales. Aproximadamente un tercio de las personas con la enfermedad tienen un familiar afectado. Otros factores de riesgo incluyen la obesidad y el tabaquismo . La afección no es causada por una infección , mala higiene o el uso de desodorante . En cambio, se cree que es causado por el bloqueo de los folículos pilosos que están cerca de las glándulas sudoríparas apocrinas , lo que a su vez causa inflamación en las glándulas sudoríparas. El diagnóstico se basa en los síntomas.

No se conoce cura. Se pueden probar baños tibios en personas con una enfermedad leve. Cortar las lesiones para permitirles drenar no resulta en un beneficio significativo. Si bien los antibióticos se usan comúnmente, la evidencia de su uso es escasa. También se pueden probar medicamentos inmunosupresores . En aquellos con una enfermedad más grave, la terapia con láser o la cirugía para extirpar la piel afectada pueden ser viables. En raras ocasiones, una lesión cutánea puede convertirse en cáncer de piel .

Si se incluyen los casos leves de HS, la estimación de su frecuencia es del 1 al 4% de la población. Las mujeres tienen tres veces más probabilidades de ser diagnosticadas que los hombres. El inicio es típicamente en la edad adulta joven y puede volverse menos común después de los 50 años. Fue descrito por primera vez entre 1833 y 1839 por el anatomista francés Alfred Velpeau .

Hidradenitis supurativa en estadio III en el abdomen: la piel está enrojecida e inflamada, drenando constantemente una mezcla maloliente de sangre / pus. El dolor es severo.

Causas

La causa de la hidradenitis supurativa sigue siendo desconocida y los expertos no están de acuerdo sobre las causas propuestas. La afección probablemente sea el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales.

Las lesiones ocurren en cualquier área del cuerpo con folículos pilosos, aunque áreas como la axila, la ingle y la región perianal son las más comúnmente afectadas. Esta teoría incluye la mayoría de estos indicadores potenciales:

• Individuos pospúberes
• Folículos pilosos bloqueados o glándulas sudoríparas apocrinas bloqueadas
• Sudoración excesiva
• Disfunción de andrógenos
• Trastornos genéticos que alteran la estructura celular.
• Los pacientes con casos más avanzados pueden encontrar el ejercicio intolerablemente doloroso, lo que puede aumentar la tasa de obesidad entre los pacientes.

La comprensión histórica de la enfermedad sugiere glándulas apocrinas disfuncionales o folículos pilosos disfuncionales, posiblemente provocados por una glándula bloqueada, que crea inflamación , dolor y una lesión inflamada .

Hidradenitis supurativa estadio III

Factores desencadenantes

Se deben tener en cuenta varios factores desencadenantes:

• La obesidad es un factor agravante más que desencadenante, a través de la irritación mecánica , la oclusión y la maceración de la piel .
• Ropa ajustada y ropa hecha de materiales pesados ​​no transpirables.
• Desodorantes , productos de depilación , afeitado de la zona afectada: su asociación con la HS es todavía un debate en curso entre los investigadores.
• Fármacos , en particular píldoras anticonceptivas orales y litio .
• Climas cálidos y especialmente húmedos .

Factores predisponentes

• Factores genéticos : se ha propuesto un patrón de herencia autosómico dominante .
• Factores endocrinos : se cree que están implicadas las hormonas sexuales, especialmente un exceso de andrógenos , aunque las glándulas apocrinas no son sensibles a estas hormonas . Las mujeres suelen tener brotes antes de su período menstrual y después del embarazo ; La gravedad de la HS generalmente disminuye durante el embarazo y después de la menopausia .

Se ha descubierto que algunos casos son el resultado de mutaciones en los genes NCSTN , PSEN1 o PSENEN . Los genes producen proteínas que son todos componentes de un complejo llamado gamma- (γ-) secretasa . Este complejo corta (escinde) muchas proteínas diferentes, lo cual es un paso importante en varias vías de señalización química . Una de estas vías, conocida como señalización de muesca , es esencial para la maduración y división normales de las células del folículo piloso y otros tipos de células de la piel. La señalización de Notch también está involucrada en el funcionamiento normal del sistema inmunológico . Los estudios sugieren que las mutaciones en los genes NCSTN , PSEN1 o PSENEN alteran la señalización de la muesca en los folículos pilosos. Aunque se sabe poco sobre el mecanismo, la señalización anormal de la muesca parece promover el desarrollo de nódulos y provocar inflamación en la piel. Además, la composición de la microflora intestinal y, como consecuencia, los patrones dietéticos parecen influir. Aunque no se observa disbiosis del microbioma cutáneo aparente en la HS, la existencia concurrente de enfermedades inflamatorias del intestino y de la piel ha llevado a la postulación de un eje intestino-piel en el que está implicada la microbiota intestinal. De hecho, el análisis de taxones bacterianos en muestras fecales de pacientes con HS apoya la posibilidad de un papel de las alteraciones microbianas intestinales en esta enfermedad inflamatoria crónica de la piel.

Diagnóstico

Etapas

Un caso de hidradenitis supurativa

Micrografía de hidradenitis supurativa: tractos sinusales [(A), flecha], inflamación activa y rotura [(B), asteriscos] del epitelio folicular con fragmentos de pelo “flotantes” [(B), flecha]. Posteriormente, se induce una respuesta inflamatoria secundaria con afluencia de numerosos neutrófilos [(C), flechas] y reacción de cuerpo extraño granulomatoso con células gigantes [(C), asteriscos].

La hidradenitis supurativa se presenta en tres etapas. Debido al amplio espectro de gravedad clínica y el impacto severo en la calidad de vida , se necesita un método confiable para evaluar la gravedad de la HS.

Sistema de estadificación de Hurley

El sistema de estadificación de Hurley fue el primer sistema de clasificación propuesto y todavía se utiliza para la clasificación de pacientes con enfermedades de la piel (es decir, psoriasis , HS, acné ). Hurley separó a los pacientes en tres grupos basándose principalmente en la presencia y extensión de la cicatrización y los senos nasales . Se ha utilizado como base para ensayos clínicos en el pasado y es una base útil para abordar la terapia de los pacientes. Estas tres etapas se basan en el sistema de estadificación de Hurley, que es simple y se basa en la extensión subjetiva del tejido enfermo que tiene el paciente. Las tres etapas de la hidradenitis supurativa de Hurley son:

Sistema de estadificación Sartorius

El sistema de estadificación de Sartorius es más sofisticado que el de Hurley. Sartorius y col. sugirió que el sistema Hurley no es lo suficientemente sofisticado para evaluar los efectos del tratamiento en ensayos clínicos durante la investigación. Esta clasificación permite un mejor seguimiento dinámico de la gravedad de la enfermedad en pacientes individuales. Los elementos de este sistema de estadificación son:

• Regiones anatómicas involucradas (axila, ingle glútea u otra región o región inframamaria izquierda o derecha)
• Número y tipos de lesiones involucradas (abscesos, nódulos , fístulas o senos, cicatrices, puntos para lesiones de todas las regiones involucradas)
• La distancia entre las lesiones, en particular la distancia más larga entre dos lesiones relevantes (es decir, nódulos y fístulas en cada región o tamaño si solo hay una lesión presente)
• La presencia de piel normal entre lesiones (es decir, si todas las lesiones están claramente separadas por piel normal)

Los puntos se acumulan en cada una de las categorías anteriores y se suman para obtener una puntuación regional y total. Además, los autores recomiendan agregar una escala analógica visual para el dolor o usar el índice de calidad de vida dermatológica (DLQI, o 'skindex') al evaluar la HS.

Tratamiento

El tratamiento depende de la presentación y la gravedad de la enfermedad. Debido a la naturaleza poco estudiada de la enfermedad, la efectividad de los medicamentos y terapias que se enumeran a continuación no está clara. Los posibles tratamientos incluyen los siguientes:

Estilo de vida

Se pueden probar baños tibios en personas con una enfermedad leve. También se recomienda bajar de peso y dejar de fumar.

Medicamento

• Antibióticos : tomados por vía oral, se utilizan por sus propiedades antiinflamatorias más que para tratar infecciones. La más eficaz es una combinación de rifampicina y clindamicina administradas concomitantemente durante dos a tres meses. Los antibióticos populares también incluyen tetraciclina y minociclina . Se ha demostrado que la clindamicina tópica tiene un efecto en estudios doble ciego controlados con placebo.
• Las inyecciones de corticosteroides , también conocidas como esteroides intralesionales, pueden ser particularmente útiles para la enfermedad localizada, si se puede evitar que el fármaco se escape a través de los senos nasales.
• La terapia antiandrogénica , la terapia hormonal con medicamentos antiandrogénicos como espironolactona , flutamida , acetato de ciproterona , etinilestradiol , finasterida , dutasterida y metformina , han resultado eficaces en estudios clínicos. Sin embargo, la calidad de la evidencia disponible es baja y actualmente no permite recomendaciones sólidas basadas en evidencia.
• Intravenosa o infusión subcutánea de anti-inflamatorios ( inhibidores de TNF ; anti- TNF-alfa ) fármacos tales como infliximab y etanercept Este uso de estos fármacos no está actualmente Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobados y es algo controvertido, por lo que puede que no sea cubiertos por un seguro.
• Inhibidor de TNF : los estudios han respaldado que varios inhibidores de TNF tienen un efecto positivo sobre las lesiones de HS. Específicamente , es útil el adalimumab a intervalos semanales. Adalimumab es el único medicamento aprobado por la FDA para el tratamiento de la HS a partir de 2021.
• La isotretinoína tópica suele ser ineficaz en personas con HS y se conoce más comúnmente como un medicamento para el tratamiento del acné vulgar . Los individuos afectados por HS que respondieron al tratamiento con isotretinoína tendieron a tener casos más leves de la condición.

Cirugía

Cuando el proceso se vuelve crónico, la escisión quirúrgica amplia es el procedimiento de elección. Las heridas en el área afectada no cicatrizan por segunda intención , y una opción es la aplicación inmediata o tardía de un injerto de piel de espesor parcial . Otra opción es cubrir el defecto con un colgajo perforante . Con esta técnica, el defecto (en su mayoría extirpado totalmente) se cubre con tejido de un área cercana. Por ejemplo, la axila con un defecto completamente extirpado de 15 × 7 cm puede cubrirse con un colgajo perforante de la arteria toracodorsal.

La depilación láser

El láser de longitud de onda de 1064 nm para la depilación puede ayudar en el tratamiento de la HS. Un estudio de control aleatorizado ha demostrado una mejora en las lesiones de HS con el uso de un láser Nd: YAG .

Pronóstico

En la enfermedad en estadio III, según la clasificación del sistema de estadificación de Hurley, las fístulas que no se descubren, diagnostican o tratan, rara vez pueden conducir al desarrollo de carcinoma de células escamosas en el ano u otras áreas afectadas. Otras secuelas crónicas del estadio III también pueden incluir anemia , infecciones multilocalizadas , amiloidosis y artropatía . Se sabe que las complicaciones del estadio III provocan sepsis , pero los datos clínicos aún son inciertos.

Posibles complicaciones

• Se producen contracturas y movilidad reducida de las extremidades inferiores y axilas debido a fibrosis y cicatrización. Puede desarrollarse un linfedema severo en las extremidades inferiores.
• Se observan infecciones locales y sistémicas ( meningitis , bronquitis , neumonía , etc.) que pueden incluso progresar a sepsis.
• Queratitis intersticial
• Anal, rectal, uretral o fístulas
• Anemia normocrómica o hipocrómica
• Las personas con HS pueden tener un mayor riesgo de trastornos autoinmunitarios, como espondilitis anquilosante , artritis reumatoide y artritis psoriásica .
• El carcinoma de células escamosas se ha encontrado en raras ocasiones en la hidradenitis supurativa crónica de la región anogenital. El tiempo medio de aparición de este tipo de lesión es de 10 años o más y los tumores suelen ser muy agresivos.
• Tumores de pulmón y cavidad oral y cáncer de hígado
• Hipoproteinemia y amiloidosis , que pueden provocar insuficiencia renal y la muerte.
• Seronegativas y generalmente asimétrica artropatía : pauciarticular artritis , poliartritis / poliartralgia síndrome

Historia

• De 1833 a 1839, en una serie de tres publicaciones, Velpeau identificó y describió una enfermedad que ahora se conoce como hidradenitis supurativa.
• En 1854, Verneuil describió la hidradenitis supurativa como hidrosadénita Phlegmoneuse . Así es como HS obtuvo su nombre alternativo "enfermedad de Verneuil".
• En 1922, Schiefferdecker planteó la hipótesis de un vínculo patógeno entre el "acné inverso" y las glándulas sudoríparas humanas.
• En 1956, Pillsbury et al . acuñó el término tríada de oclusión folicular para la asociación común de hidradenitis supurativa, acné conglobata y celulitis disecante del cuero cabelludo . La investigación clínica moderna todavía emplea la terminología de Pillsbury para las descripciones de estas condiciones.
• En 1975, Plewig y Kligman, siguiendo el camino de investigación de Pillsbury, modificaron la "tríada del acné", reemplazándola por la "tétrada del acné: tríada del acné más seno pilonidal ". La investigación de Plewig y Kligman sigue los pasos de Pillsbury, ofreciendo explicaciones de los síntomas asociados con la hidradenitis supurativa.
• En 1989, la investigación de Plewig y Steger los llevó a cambiar el nombre de hidradenitis supurativa, llamándola "acné inverso", que todavía no se usa en la terminología médica , aunque algunas personas todavía usan este término obsoleto.

Un cirujano de París, Velpeau describió un proceso inflamatorio inusual con formación de abscesos axilares superficiales , submamarios y perianales , en una serie de tres publicaciones de 1833 a 1839. Uno de sus colegas, también ubicado en París, llamado Verneuil, acuñó el término phlegmoneuse hidrosadénita unos 15 años después. Este nombre para la enfermedad refleja el antiguo modelo patogénico del acné inverso, que se considera inflamación de las glándulas sudoríparas como la causa principal de hidradenitis supurativa. En 1922, Schiefferdecker sospechó una asociación patógena entre el acné inverso y las glándulas sudoríparas apocrinas. En 1956, Pillsbury postuló la oclusión folicular como la causa del acné inverso, que agruparon junto con el acné conglobata y la perifoliculitis capitis abscendens et suffodiens ("celulitis disecante del cuero cabelludo") como la "tríada del acné". Plewig y Kligman agregaron otro elemento a su tríada del acné, el seno pilonidal . Plewig y col. Señaló que esta nueva "tétrada del acné" incluye todos los elementos que se encuentran en la "tríada del acné" original, además de un cuarto elemento, el seno pilonidal. En 1989, Plewig y Steger introdujeron el término "acné inverso", que indica una fuente folicular de la enfermedad y reemplaza términos más antiguos como "enfermedad de Verneuil".

Otros nombres

La hidradenitis supurativa se ha mencionado con múltiples nombres en la literatura, así como en varias culturas. Algunos de estos también se utilizan para describir diferentes enfermedades o casos específicos de esta enfermedad.

• Acné conglobata - no es realmente un sinónimo - este es un proceso similar, pero en áreas clásicas de acné del pecho y la espalda.
• Acné inverso: un nuevo término propuesto que no ha ganado un favor generalizado.
• Acné apocrino: un término obsoleto basado en el concepto refutado de que las glándulas apocrinas están involucradas principalmente, aunque muchas sufren de infección de las glándulas apocrinas.
• Apocrinitis: otro término obsoleto basado en la misma tesis
• Enfermedad de Fox-den: un término no utilizado en la literatura médica, basado en los senos profundos similares a los de Fox -Den
• Hidradenitis supportiva - un error ortográfico
• Piodermia fistulans significa - ahora considerada arcaica
• Enfermedad de Verneuil: reconocimiento del cirujano cuyo nombre se asocia con mayor frecuencia con el trastorno como resultado de sus estudios de 1854-1865.

Histología

Terminología

Aunque la hidradenitis supurativa a menudo se conoce como acné inverso, no es una forma de acné y carece de las características fundamentales del acné, como la presencia de comedones cerrados y una mayor producción de sebo .

Referencias

enlaces externos

• Medline: ¿Qué es la hidradenitis supurativa?
• Hidradenitis supurativa (2004) Prof J. Revuz