Heterocromia iridum -Heterochromia iridum
| heterocromía | |
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| Gato doméstico con heterocromía completa | |
| Especialidad |
Oftalmología 
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| Síntomas | Color de ojos diferente o parcialmente diferente |
| Duración | Para toda la vida |
| Tratamiento | Cirugía de implante de iris (controvertida con fines estéticos) |
La heterocromía es una variación en la coloración . El término se usa con mayor frecuencia para describir las diferencias de color del iris , pero también se puede aplicar a la variación de color del cabello o la piel . La heterocromía está determinada por la producción, entrega y concentración de melanina (un pigmento ). Puede ser hereditario o causado por mosaicismo genético , quimerismo , enfermedad o lesión . Ocurre en humanos y ciertas razas de animales domésticos.
La heterocromía del ojo se llama heterocromía iridum o heterocromía iridis . Puede ser completo o sectorial. En la heterocromía completa, un iris es de un color diferente al otro. En la heterocromía sectorial, parte de un iris tiene un color diferente al resto. En la heterocromía central, hay un anillo alrededor de la pupila o posiblemente puntas de diferentes colores que irradian desde la pupila.
Aunque se han postulado múltiples causas, el consenso científico es que la falta de diversidad genética es la razón principal detrás de la heterocromía, al menos en los animales domésticos. Esto se debe a una mutación de los genes que determinan la distribución de la melanina en la vía del 8-HTP, que normalmente solo se corrompe debido a la homogeneidad cromosómica. Aunque es común en algunas razas de gatos, perros, ganado y caballos debido a la consanguinidad, la heterocromía es poco común en los humanos, afecta a menos de 200 000 personas en los Estados Unidos y no está asociada con la falta de diversidad genética.
El ojo afectado puede estar hiperpigmentado (hipercrómico) o hipopigmentado (hipocrómico). En los seres humanos, un aumento de la producción de melanina en los ojos indica hiperplasia de los tejidos del iris, mientras que la falta de melanina indica hipoplasia .
El término se deriva del griego antiguo : ἕτερος , héteros "diferente" y χρῶμα , chrôma "color".
Fondo
El color de los ojos , concretamente el color del iris, está determinado principalmente por la concentración y distribución de la melanina. Aunque los procesos que determinan el color de los ojos no se comprenden completamente, se sabe que el color de ojos heredado está determinado por múltiples genes . Los factores ambientales o adquiridos pueden alterar estos rasgos heredados.
El color del iris de los mamíferos, incluidos los humanos, es muy variable. Sin embargo, solo hay dos pigmentos presentes, eumelanina y feomelanina . La concentración general de estos pigmentos, la relación entre ellos, la variación en la distribución del pigmento en las capas del estroma del iris y los efectos de la dispersión de la luz juegan un papel en la determinación del color de los ojos.
Clasificación
La heterocromía se clasifica principalmente por el inicio: como genética o adquirida. Aunque con frecuencia se hace una distinción entre la heterocromía que afecta un ojo por completo o solo parcialmente (heterocromía sectorial), a menudo se clasifica como genética (debido a mosaicismo o congénita ) o adquirida, con mención de si el iris afectado o parte del ojo está afectado. el iris es más oscuro o más claro. La mayoría de los casos de heterocromía son hereditarios, o causados por factores genéticos como el quimerismo, y son enteramente benignos y ajenos a cualquier patología, sin embargo, algunos están asociados a ciertas enfermedades y síndromes. A veces, un ojo puede cambiar de color después de una enfermedad o lesión.
Genético
Iris anormal más oscuro
- Nódulos de Lisch : hamartomas del iris que se observan en la neurofibromatosis .
- Melanosis ocular : una afección caracterizada por un aumento de la pigmentación del tracto uveal , la epiesclerótica y el ángulo de la cámara anterior.
- Melanocitosis oculodérmica (nevo de Ota)
- Síndrome de dispersión de pigmento : una afección caracterizada por la pérdida de pigmentación de la superficie posterior del iris que se disemina intraocularmente y se deposita en varias estructuras intraoculares, incluida la superficie anterior del iris.
- Síndrome de Sturge-Weber : un síndrome caracterizado por un nevo en forma de vino de Oporto en la distribución del nervio trigémino, angiomas leptomeníngeos homolaterales con calcificación intracraneal y signos neurológicos, y angioma de la coroides, a menudo con glaucoma secundario .
Encendedor de iris anormal
- Heterocromía simple: una condición rara caracterizada por la ausencia de otros problemas oculares o sistémicos. El ojo más claro generalmente se considera el ojo afectado, ya que generalmente muestra hipoplasia del iris . Puede afectar un iris por completo o solo parcialmente.
- Síndrome de Horner congénito : a veces heredado, aunque generalmente adquirido.
- Síndrome de Waardenburg : un síndrome en el que la heterocromía se expresa como hipocromía bilateral del iris en algunos casos. Una revisión japonesa de 11 niños con albinismo encontró que la condición estaba presente. Todos tenían heterocromía sectorial/parcial.
- Piebaldismo : similar al síndrome de Waardenburg, un trastorno raro del desarrollo de los melanocitos caracterizado por un mechón blanco y múltiples máculas hipopigmentadas o despigmentadas simétricas .
- Enfermedad de Hirschsprung : un trastorno intestinal asociado con heterocromía en forma de hipocromía sectorial. Se ha demostrado que los sectores afectados tienen un número reducido de melanocitos y una disminución de la pigmentación del estroma.
- Incontinencia pigmentaria
- Síndrome de Parry-Romberg
Adquirido
La heterocromía adquirida generalmente se debe a una lesión, inflamación, el uso de ciertas gotas para los ojos que dañan el iris o tumores.
Iris anormal más oscuro
- deposición de material
- Siderosis : depósito de hierro dentro de los tejidos oculares debido a una lesión penetrante y un cuerpo extraño intraocular que contiene hierro retenido.
- Hemosiderosis : hipema de larga data (sangre en la cámara anterior) después de un traumatismo cerrado en el ojo que puede provocar la deposición de hierro de los productos sanguíneos.
- Ciertos colirios: análogos de prostaglandinas ( latanoprost , isopropil unoprostona, travoprost y bimatoprost ) se usan tópicamente para reducir la presión intraocular en pacientes con glaucoma . Se ha desarrollado una heterocromía concéntrica en algunos pacientes que aplican estos fármacos. El estroma alrededor del músculo del esfínter del iris se vuelve más oscuro que el estroma periférico. Se ha postulado una estimulación de la síntesis de melanina dentro de los melanocitos del iris.
- Neoplasias : nevos y tumores melanomatosos.
- Síndrome del endotelio iridocorneal
- Síndrome de ectropión del iris
Encendedor de iris anormal
- Iridociclitis heterocrómica de Fuchs : una afección caracterizada por una uveítis asintomática de bajo grado en la que el iris del ojo afectado se vuelve hipocrómico y tiene un aspecto descolorido y algo apolillado. La heterocromía puede ser muy sutil, especialmente en pacientes con iris de color más claro. A menudo se ve más fácilmente a la luz del día. La prevalencia de la heterocromía asociada con Fuchs se ha estimado en varios estudios con resultados que sugieren que hay más dificultad para reconocer los cambios de color del iris en individuos de ojos oscuros.
- Síndrome de Horner adquirido : generalmente adquirido, como en el neuroblastoma , aunque a veces se hereda.
- Neoplasma : los melanomas también pueden tener una pigmentación muy ligera y un iris de color más claro puede ser una manifestación rara de enfermedad metastásica en el ojo.
- Síndrome de Parry-Romberg : debido a la pérdida de tejido.
También se ha observado heterocromía en personas con síndrome de Duane .
- Iritis crónica
- Xantogranuloma juvenil
- Leucemia y linfoma
Heterocromía parcial: diferentes colores en el mismo iris
La heterocromía parcial suele ser un rasgo benigno de origen genético, pero, al igual que la heterocromía completa, puede adquirirse o estar relacionada con síndromes clínicos.
sectoriales
En la heterocromía sectorial, las áreas del mismo iris contienen dos colores diferentes, estando delimitados los colores contrastantes de manera radial o sectorial. La heterocromía sectorial puede afectar uno o ambos ojos. Se desconoce cuán rara es la heterocromía sectorial en humanos, pero se considera menos común que la heterocromía completa.
Central
La heterocromía central también es una afección ocular en la que hay dos colores en el mismo iris; pero el arreglo es concéntrico, más que sectorial. La zona central (pupilar) del iris es de un color diferente al de la zona periférica media (ciliar). La heterocromía central es más notoria en los iris que contienen bajas cantidades de melanina .
En historia y cultura
La heterocromía del ojo fue descrita por primera vez como una condición humana por Aristóteles , quien la denominó heteroglaucos .
Las figuras históricas notables que se cree que tienen heterocromía incluyen al emperador bizantino Anastasio I , apodado dikoros (en griego, "tener dos pupilas"). "Su ojo derecho era azul claro, mientras que el izquierdo era negro, sin embargo sus ojos eran más atractivos", es la descripción del historiador John Malalas. Un ejemplo más reciente es el poeta, dramaturgo, novelista, científico, estadista, director de teatro alemán, y crítico, Johann Wolfgang Goethe .
El Romance de Alejandro , un tratamiento literario temprano de la vida de Alejandro Magno , le atribuye heterocromía. En él se le describe con un ojo claro y otro oscuro. Sin embargo, ninguna fuente histórica antigua menciona esto. Se utiliza para enfatizar las cualidades sobrenaturales y heroicas de Alejandro.
En el Ars Amatoria , el poeta romano Ovidio describe a la bruja Dipsas como si tuviera 'pupilas dobles'. Kirby Flower Smith sugirió que esto podría entenderse como heterocromía, aunque otros académicos no están de acuerdo. El jurista y escritor romano Cicerón también menciona la misma característica de 'doble pupila' que se encuentra en algunas mujeres itálicas . Plinio el Viejo relacionó esta característica con el concepto de ' mal de ojo '.
El erudito del siglo XII Eustacio , en su comentario sobre la Ilíada, relata una tradición en la que el tracio Thamyris (hijo de la ninfa Argiope ), famoso por sus habilidades musicales, tenía un ojo gris, mientras que el otro era negro. . WB McDaniel sugiere que esto debería interpretarse como heterocromía.
en otros animales
Aunque se observa con poca frecuencia en humanos, la heterocromía completa se observa con mayor frecuencia en especies de mamíferos domesticados. El ojo azul ocurre dentro de una mancha blanca, donde la melanina está ausente de la piel y el cabello (ver Leucismo ). Estas especies incluyen el gato , en particular razas como el furgón turco , el angora turco , el khao manee y (raramente) el bobtail japonés . Estos llamados gatos de ojos extraños son blancos, o en su mayoría blancos, con un ojo normal (cobre, naranja, amarillo, verde) y un ojo azul. Entre los perros , la heterocromía completa se observa a menudo en el husky siberiano y en algunas otras razas, generalmente el pastor australiano y el perro leopardo de Catahoula y rara vez en el Shih Tzu . Los caballos con heterocromía completa tienen un ojo marrón y otro blanco, gris o azul; la heterocromía completa es más común en los caballos con coloración pinto . La heterocromía completa también ocurre en el ganado bovino e incluso en el búfalo de agua . También se puede ver en hurones con síndrome de Waardenburg , aunque a veces puede ser muy difícil saberlo, ya que el color de los ojos suele ser azul medianoche.
La heterocromía sectorial, generalmente hipocromía sectorial, se observa a menudo en perros , específicamente en razas con pelaje mirlo . Estas razas incluyen el Pastor Australiano , Border Collie , Collie , Shetland Sheepdog , Welsh Corgi , Pyrenean Shepherd , Mudi , Beauceron , Catahoula Cur , Dunker , Great Dane , Dachshund y Chihuahua . También ocurre en ciertas razas que no tienen el rasgo mirlo, como el Siberian Husky y, rara vez, Shih Tzu . Hay ejemplos de razas de gatos que tienen la condición como Van cat .
Galería
Heterocromía completa en un niño.
Un ser humano adulto joven que exhibe heterocromía sectorial en forma de un segmento marrón anaranjado en un ojo azul.
Ojo humano con heterocromía central que muestra un iris de color marrón anaranjado a azul.
La actriz Alice Eve tiene heterocromía: su ojo izquierdo es azul y el derecho es verde.
El jugador de críquet australiano Shane Warne tenía heterocromía completa: su ojo izquierdo era verde y el derecho era azul.
El lanzador de béisbol profesional Max Scherzer tiene heterocromía completa: su ojo derecho es azul y su ojo izquierdo es marrón.
La actriz Kate Bosworth tiene heterocromía completa: su ojo izquierdo es azul y su ojo derecho es color avellana.
El actor Dominic Sherwood tiene heterocromía sectorial.
El actor Henry Cavill tiene heterocromía sectorial.
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Heterocromía completa en una perra de trineo
Heterocromía completa en un Husky siberiano : un ojo azul, un ojo marrón.
Hipocromía sectorial en un Border Collie blue merle .
Heterocromía sectorial en un perro callejero.
Un gato de Angora Turco con heterocromía completa.
Heterocromía central en un gato atigrado bicolor.
atribución errónea
El cantante inglés David Bowie presentaba anisocoria (una pupila más grande que la otra), debido a una lesión en la adolescencia. Esto a veces se confundió con heterochromia iridum.