Glucagonoma - Glucagonoma

Glucagonoma
Especialidad Oncología

Glucagonoma es un muy raro tumor de las células alfa pancreáticas que da como resultado la sobreproducción de la hormona , glucagón . Normalmente asociado con una erupción llamada eritema migratorio necrolítico , pérdida de peso y diabetes mellitus leve, la mayoría de las personas con glucagonoma lo contraen de forma espontánea.Sin embargo, alrededor del 10% de los casos están asociados con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1).

Causas

Aunque se desconoce la causa del glucagonoma, algunos factores genéticos pueden provocar la afección. Un historial familiar de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) es un factor de riesgo. Además, las personas con enfermedad de Mahvash tienen un mayor riesgo de glucagonoma, ya que el gen del receptor de glucagón (GCGR) está mutado.

Mecanismo

El glucagonoma es el resultado de la sobreproducción de glucagón , una hormona peptídica ubicada en las células alfa pancreáticas . Los síntomas clásicos incluyen, entre otros, eritema migratorio necrolítico (NME), diabetes mellitus y pérdida de peso. La ENM se presenta en aproximadamente el 70% de los casos de glucagonoma y se caracteriza por lesiones eritematosas en las extremidades distales y el área de la ingle. Ocasionalmente se ha observado NME en personas que no tienen glucagonoma. Las personas que desarrollan glucagonoma a partir de la enfermedad de Mahvash tampoco desarrollan ENM, lo que implica que se necesitan receptores de glucagón que funcionen para que el ENM esté presente en una persona. La pérdida de peso, el efecto más comúnmente asociado con el glucagonoma, es el resultado de la hormona glucagón, que previene la captación de glucosa por las células somáticas. La diabetes no está presente en todos los casos de glucagonoma, pero con frecuencia resulta del desequilibrio de insulina y glucagón .

Diagnóstico

La presencia del síndrome de glucagonoma, los síntomas que acompañan al tumor de páncreas, así como los niveles elevados de glucagon en sangre, son los que se utilizan para diagnosticar el glucagonoma. Cuando una persona presenta una concentración de glucagón en sangre superior a 500 mg / ml junto con el síndrome de glucagonoma, se puede establecer un diagnóstico. Es importante señalar que no todos los casos de hiperglucagonemia conducirán a un diagnóstico de glucagonoma. Los niveles elevados de glucagón en sangre se asocian con otros trastornos como pancreatitis e insuficiencia renal .

Aproximadamente el 60% de las personas diagnosticadas con glucagonoma son mujeres. La mayoría de los diagnosticados tienen entre 45 y 60 años de edad.

Tratamiento

Las personas a las que se les diagnostica glucagonoma esporádico a menudo tienen una mayor tasa de mortalidad en comparación con aquellas con MEN1, ya que este último grupo acudirá al médico para visitas periódicas. Las personas cuyo tumor ha hecho metástasis no pueden ser tratadas fácilmente ya que el tumor es resistente a la quimioterapia. La única terapia curativa para el glucagonoma es la cirugía, e incluso esta no siempre tiene éxito.

El aumento de la secreción de glucagón se puede tratar con la administración de octreótido , un análogo de la somatostatina, que inhibe la liberación de glucagón. La doxorrubicina y la estreptozotocina también se han utilizado con éxito para dañar selectivamente las células alfa de los islotes pancreáticos. Estos no destruyen el tumor, pero ayudan a minimizar la progresión de los síntomas.

Historia

Se han descrito menos de 251 casos de glucagonoma en la literatura desde su primera descripción por Becker en 1942. Debido a su rareza (menos de uno en 20 millones en todo el mundo), las tasas de supervivencia a largo plazo siguen siendo desconocidas. El glucagonoma representa aproximadamente el 1% de los tumores neuroendocrinos, aunque esto puede ser una subestimación dado que el glucagonoma se asocia con síntomas inespecíficos.

Referencias

enlaces externos

Clasificación
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