Síndrome afectivo cognitivo cerebeloso - Cerebellar cognitive affective syndrome
| Síndrome afectivo cognitivo cerebeloso | |
|---|---|
| Otros nombres | Síndrome de Schmahmann |
| Especialidad |
Neurología 
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El síndrome cerebeloso cognitivo afectivo ( CCAS ), también llamado síndrome de Schmahmann, es una afección que se deriva de lesiones (daños) en el cerebelo del cerebro. Se refiere a una constelación de déficits en los dominios cognitivos de la función ejecutiva , la cognición espacial , el lenguaje y el afecto que resultan del daño al cerebelo. Las deficiencias de la función ejecutiva incluyen problemas con la planificación, cambios de escenario , razonamiento abstracto , fluidez verbal y memoria de trabajo , y a menudo hay perseveración, distracción y falta de atención. Los problemas del lenguaje incluyen disprosodia , agramatismo y anomia leve . Las deficiencias en la cognición espacial producen desorganización visual-espacial y alteración de la memoria visual-espacial. Los cambios de personalidad se manifiestan como atenuación del afecto o conducta desinhibida e inapropiada. Estos deterioros cognitivos dan como resultado una disminución general de la función intelectual. CCAS desafía la visión tradicional de que el cerebelo es el único responsable de la regulación de las funciones motoras. Ahora se cree que el cerebelo es responsable de monitorear las funciones motoras y no motoras. Se cree que los déficits no motores descritos en CCAS son causados por disfunción en las conexiones cerebelosas con la corteza cerebral y el sistema límbico .
Signos y síntomas
La CCAS se ha descrito tanto en adultos como en niños. Las manifestaciones precisas pueden variar de forma individual, probablemente reflejando la ubicación precisa de la lesión en el cerebelo. Estos investigadores desarrollaron posteriormente el componente afectivo de la CCAS, es decir, los fenómenos neuropsiquiátricos. Informaron que los pacientes con lesión aislada en el cerebelo pueden demostrar distracción, hiperactividad, impulsividad, desinhibición, ansiedad, conductas ritualistas y estereotipadas, pensamiento ilógico y falta de empatía, agresión, irritabilidad, conductas reflexivas y obsesivas, disforia y depresión, defensividad táctil y sobrecarga sensorial , apatía, comportamiento infantil e incapacidad para comprender los límites sociales y asignar motivos ocultos.
La CCAS puede reconocerse por el patrón de déficits que involucran la función ejecutiva, la cognición visual-espacial, el desempeño lingüístico y los cambios en la emoción y la personalidad. El infradiagnóstico puede reflejar la falta de familiaridad con este síndrome en la comunidad científica y médica. La naturaleza y variedad de los síntomas también pueden resultar un desafío. Los niveles de depresión, ansiedad, falta de emoción y desregulación afectiva pueden variar entre pacientes. Los síntomas de CCAS suelen ser moderadamente graves después de una lesión aguda en adultos y niños, pero tienden a disminuir con el tiempo. Esto respalda la opinión de que el cerebelo participa en la regulación de los procesos cognitivos.
Desórdenes psiquiátricos
Hay una serie de trastornos psiquiátricos que se cree que están relacionados con la disfunción del cerebelo y que parecen similares a los síntomas de CCAS. Se ha sugerido que las lesiones en el cerebelo pueden ser responsables de ciertas características de los trastornos psiquiátricos, como esquizofrenia , depresión , trastorno bipolar , trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) , dislexia del desarrollo , síndrome de Down y síndrome de X frágil . La hipótesis de la dismetría del pensamiento de Schmahmann se ha aplicado a estos trastornos psiquiátricos. En la esquizofrenia, se ha sugerido que existe una disfunción del circuito cortical-tálamo-cerebeloso, lo que conduce a problemas con los comportamientos emocionales y la cognición. Apoyando esta idea hay estudios post mortem que han mostrado porciones anteriores más pequeñas del vermis y una densidad reducida de las células de Purkinje en el vermis en la esquizofrenia. Hay varias pruebas que apoyan la hipótesis de que los síntomas de algunos trastornos psiquiátricos son el resultado de la disfunción cerebelosa. Un estudio encontró que las personas con esquizofrenia tenían un vermis inferior más pequeño y menos asimetría hemisférica cerebelosa que los adultos de control. También se ha encontrado que los individuos con TDAH tienen lóbulos posteriores inferiores más pequeños que un grupo de control. Otros estudios han sugerido que el tamaño del vermis se correlaciona con la gravedad del TDAH. Un estudio de personas con dislexia mostró una menor activación mediante tomografía por emisión de positrones (PET) en el cerebelo durante una tarea motora en relación con un grupo de control. Puede ser posible comprender mejor la patología de estos trastornos psiquiátricos mediante el estudio de CCAS.
Porque
Las causas de CCAS conducen a variaciones en los síntomas, pero se puede observar un núcleo común de síntomas independientemente de la etiología. Las causas de CCAS incluyen agenesia cerebelosa, displasia e hipoplasia, apoplejía cerebelosa, tumor, cerebelitis, traumatismo y enfermedades neurodegenerativas (como parálisis supranuclear progresiva y atrofia multisistémica ). El CCAS también se puede observar en niños con lesiones prenatales, posnatales tempranas o del desarrollo. En estos casos hay lesiones del cerebelo que resultan en déficits cognitivos y afectivos. La gravedad de CCAS varía según el sitio y la extensión de la lesión. En el informe original que describía este síndrome, los pacientes con infarto bihemisférico, enfermedad pancerebelosa o infartos grandes de la arteria cerebelosa posterior inferior unilateral (PICA) tenían más déficits cognitivos que los pacientes con infartos pequeños de la PICA derecha, infartos pequeños de la arteria cerebelosa interior anterior derecha o infartos cerebelosos superiores territorio de la arteria (SCA). En general, los pacientes con daño en el lóbulo posterior del cerebelo o con lesiones bilaterales tenían la mayor gravedad de los síntomas, mientras que los pacientes con lesiones en el lóbulo anterior tenían síntomas menos graves. En los niños, se encontró que aquellos con astrocitoma se desempeñaron mejor que aquellos con meduloblastoma en las pruebas neuropsicológicas. Al diagnosticar a un paciente con CCAS, los profesionales médicos deben recordar que CCAS tiene muchas causas diferentes.
Patología
Vías cerebelosas
Hay vías que se han propuesto para explicar las disfunciones no motoras observadas en CCAS. Una visión principal de CCAS es la hipótesis de la dismetría del pensamiento, que propone que los déficits no motores en CCAS son causados por una disfunción en el sistema cerebrocerebeloso que une la corteza cerebral con el cerebelo. Ahora se cree que el cerebelo normal es responsable de regular las conductas motoras, cognitivas y emocionales. Cuando hay algún tipo de daño en el cerebelo, esta regulación se ve afectada, provocando la desregulación de los comportamientos emocionales. Este efecto se ha comparado con la dismetría del movimiento , que describe las disfunciones motoras que se observan después de las lesiones cerebelosas. Estas ideas se basan en teorías anteriores y resultados de investigaciones que indican que el cerebelo está vinculado con la corteza orbital frontal, el sistema límbico y las estructuras reticulares. Se propuso que estos circuitos están involucrados con la regulación emocional, de modo que el daño a este circuito daría lugar a disfunciones conductuales como hiperactividad, apatía y conductas de búsqueda de estímulos.
Las conexiones conducen desde la corteza cerebral (incluidas las regiones sensoriomotoras, así como las áreas de asociación cognitivamente relevantes y las áreas límbicas relacionadas con las emociones) al cerebelo mediante un sistema de alimentación de dos etapas. La vía comienza en las neuronas de la capa V de la corteza cerebral que se proyectan a través del pedúnculo cerebral a las neuronas de la porción anterior de la protuberancia (la base pontis). Los axones pontinos se proyectan a través del pedúnculo cerebeloso medio contralateral y terminan en la corteza cerebelosa como fibras musgosas . El circuito de retroalimentación del cerebelo a la corteza cerebral también es un sistema de dos etapas. La corteza cerebelosa se proyecta hacia los núcleos cerebelosos profundos (el microcomplejo corticonuclear). Los núcleos profundos luego se proyectan hacia el tálamo, que a su vez se proyecta hacia la corteza cerebral. Este circuito cerebrocerebeloso es clave para comprender las funciones motoras y no motoras del cerebelo. Las áreas cognitivas relevantes de la corteza cerebral que se proyectan al cerebelo incluyen la corteza parietal posterior (conciencia espacial), las áreas supramodales de la circunvolución temporal superior (lenguaje), las áreas parahipocampales posteriores (memoria espacial), las áreas de asociación visual en el cortezas paraestriadas (procesamiento visual de orden superior) y la corteza prefrontal (razonamiento complejo, atención de juicio y memoria de trabajo). También hay proyecciones desde la circunvolución del cíngulo hasta la protuberancia. La organización de estas vías anatómicas ayuda a aclarar el papel que juega el cerebelo en las funciones motoras y no motoras. También se ha demostrado que el cerebelo conecta los núcleos del tronco del encéfalo con el sistema límbico, con implicaciones para la función de los neurotransmisores serotonina, norepinefrina y dopamina y el sistema límbico. La conexión con el sistema límbico presumiblemente subyace a los síntomas afectivos de CCAS.
Anatomía cerebelosa
Se ha sugerido que partes específicas del cerebelo son responsables de diferentes funciones. El mapeo del cerebelo ha demostrado que la información sensoriomotora, motora y somatosensorial se procesa en el lóbulo anterior, específicamente en los lóbulos V, VI, VIII A / B. El lóbulo posterior (en particular, los lóbulos cerebelosos VI y VII) es responsable de las funciones cognitivas y emocionales. El lóbulo VII incluye el vermis en la línea media y las partes hemisféricas del lóbulo VIIA (Crus I y Crus II) y el lóbulo VIIB). Esto explica por qué CCAS ocurre con daño al lóbulo posterior. En el estudio de Levisohn et al. los niños con CCAS mostraron una correlación positiva entre el daño al vermis de la línea media y las deficiencias en el afecto. Los autores plantearon la hipótesis de que los déficits en el afecto están relacionados con el daño del vermis y los núcleos fastigiales, mientras que los déficits en la cognición están relacionados con el daño del vermis y los hemisferios cerebelosos. Estas nociones eran consistentes con la sugerencia anterior (del psiquiatra Robert G. Heath ) de que el vermis del cerebelo es responsable de la regulación emocional. Los núcleos profundos del cerebelo también tienen funciones específicas. El núcleo interpuesto está involucrado con la función motora, el núcleo dentado con funciones cognitivas y el núcleo fastigial con funciones límbicas. Se ha demostrado que filogenéticamente los núcleos dentados se desarrollaron con las áreas de asociación de la corteza frontal, lo que respalda la opinión de que el núcleo dentado es responsable de las funciones cognitivas.
Lateralización
Se han realizado estudios que muestran efectos de lateralidad del daño cerebeloso en relación con CCAS. El lenguaje en el cerebelo parece ser contralateral al hemisferio dominante del lenguaje en los lóbulos frontales, lo que significa que si el lenguaje es dominante en el hemisferio izquierdo de los lóbulos frontales, el lado derecho del cerebelo será responsable del lenguaje (ver Tedesco et al. para una discusión sobre la falta de lateralización). También se observa lateralización con funciones visuoespaciales. Un estudio encontró que los pacientes con lesiones del cerebelo izquierdo se desempeñaron peor en una tarea visuoespacial que los pacientes con lesiones del cerebelo derecho y los adultos de control sanos. También se ha demostrado que las lesiones del cerebelo derecho producen mayores déficits cognitivos que las lesiones del hemisferio izquierdo.
Tratos
Los tratamientos actuales para CCAS se centran en aliviar los síntomas. Un tratamiento es una técnica de terapia cognitivo-conductual (TCC) que consiste en hacer que el paciente sea consciente de sus problemas cognitivos. Por ejemplo, muchos pacientes con CCAS luchan con la multitarea. Con la TCC, el paciente tendría que ser consciente de este problema y concentrarse en una sola tarea a la vez. Esta técnica también se utiliza para aliviar algunos síntomas motores. En un estudio de caso con un paciente que tuvo un accidente cerebrovascular y desarrolló CCAS, se lograron mejoras en la función mental y la atención a través de la terapia de orientación a la realidad y el entrenamiento del proceso de atención. La terapia de orientación a la realidad consiste en exponer continuamente al paciente a estímulos de eventos pasados, como fotos. El entrenamiento del proceso de atención consiste en tareas visuales y auditivas que se ha demostrado que mejoran la atención. El paciente tuvo dificultades para aplicar estas habilidades a situaciones de la "vida real". Fue la ayuda de su familia en casa lo que lo ayudó significativamente a recuperar su capacidad para realizar las actividades de la vida diaria. La familia motivaría al paciente a realizar las tareas básicas e hizo un horario regular para que él lo siguiera.
También se ha propuesto que la estimulación magnética transcraneal (EMT) es un posible tratamiento de los trastornos psiquiátricos del cerebelo. Un estudio utilizó TMS en el vermis de pacientes con esquizofrenia. Después de la estimulación, los pacientes mostraron un aumento de la felicidad, el estado de alerta y la energía, y una disminución de la tristeza. Las pruebas neuropsicológicas posteriores a la estimulación mostraron mejoras en la memoria de trabajo, la atención y la habilidad espacial visual. Otro posible método de tratamiento para CCAS es realizar ejercicios que se utilizan para aliviar los síntomas motores. Se ha demostrado que estos ejercicios físicos también ayudan con los síntomas cognitivos.
Se han propuesto medicamentos que ayudan a aliviar los déficits en las lesiones cerebrales traumáticas en adultos como candidatos para tratar CCAS. Se ha demostrado que la bromocriptina, un agonista directo de D2, ayuda con los déficits en la función ejecutiva y las habilidades de aprendizaje espacial. Se ha demostrado que el metilfenidato ayuda con los déficits de atención e inhibición. Ninguno de estos fármacos se ha probado todavía en una población de CCAS. También puede ser que algunos de los síntomas de CCAS mejoren con el tiempo sin ningún tratamiento formal. En el informe original de CCAS, cuatro pacientes con CCAS fueron reexaminados de uno a nueve meses después de su evaluación neuropsicológica inicial. Tres de los pacientes mostraron una mejoría en los déficits sin ningún tipo de tratamiento formal, aunque se encontró que la función ejecutiva todavía estaba una desviación estándar por debajo del promedio. En un paciente, los déficits empeoraron con el tiempo. Este paciente tenía atrofia cerebelosa y empeoraba las habilidades espaciales visuales, la formación de conceptos y la memoria verbal. Ninguno de estos tratamientos se probó en una muestra lo suficientemente grande como para determinar si ayudarían con la población general de CCAS. Es necesario realizar más investigaciones sobre los tratamientos para CCAS.
Investigación futura
Hay mucha investigación que debe realizarse sobre CCAS. Una necesidad para la investigación futura es realizar más estudios longitudinales para determinar los efectos a largo plazo de CCAS. Una forma de hacerlo es mediante el estudio de la hemorragia cerebelosa que se produce durante la infancia. Esto permitiría estudiar CCAS durante un largo período para ver cómo afecta CCAS al desarrollo. Puede ser de interés para los investigadores realizar más investigaciones en niños con CCAS, ya que está aumentando la tasa de supervivencia de los niños con tumores en el cerebelo. Es de esperar que las investigaciones futuras aporten nuevos conocimientos sobre CCAS y desarrollen mejores tratamientos.