Actinina - Actinin

La actinina es una proteína de microfilamento . La α-actinina es necesaria para la unión de los filamentos de actina a las líneas Z en las células del músculo esquelético y a los cuerpos densos en las células del músculo liso . La proteína funcional es un dímero antiparalelo , que entrecruza los filamentos delgados en los sarcómeros adyacentes y, por lo tanto, coordina las contracciones entre los sarcómeros en el eje horizontal.

Las α-actininas no sarcoméricas, codificadas por ACTN1 y ACTN4 , se expresan ampliamente. La expresión de ACTN2 se encuentra tanto en el músculo cardíaco como en el esquelético, mientras que ACTN3 se limita a este último. Ambos extremos del dímero de α-actinina en forma de varilla contienen dominios de unión a actina.

Las mutaciones en ACTN4 pueden causar la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) de la enfermedad renal .

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Referencias

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